<별지 1: 신설>

[222] 진해거담제
구 분	현행	세부인정기준 및 방법 신설(안)	사유
[222] Ivy leaf 30% ethanol dried ext. 시럽제 (품명: 푸로스판 시럽 등)	(없음)	허가사항 및 [일반원칙] 진해거담제 “세부사항” 범위 내에서 요양급여를 인정함. ※ [일반원칙] 내용액제(시럽 및 현탁액 등) “세부인정기준 및 방법” 적용을 예외함.	유사 효능 약제와의 비용효과성 등을 고려하여 [일반원칙] 내용액제 고시에서 분리하여 별도 고시를 신설함.

[332] 지혈제
구 분	현행	세부인정기준 및 방법 신설(안)	사유
[332] Idarucizumab 주사제 (품명: 프락스바인드주사제)	(없음)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 투여대상 ○ 프라닥사캡슐(다비가트란에텍실레이트메실산염) 투여 환자에서 다음과 같이 항응고효과의 긴급 역전이 필요한 경우 - 다 음 - 1) 8시간 이상 지연할 수 없는 응급 수술/긴급 처치 시 2) 생명을 위협하거나 조절되지 않는 출혈※ 발생 시 ※ 치명적 출혈, 증상이 있는 두개강 내 출혈, 5g/dL 이상의 헤모글로빈 감소 또는 4 단위 이상의 혈액 또는 농축 적혈구 수혈을 요하는 출혈, 승압제 투약이 필요할 정도의 저혈압을 초래하는 출혈, 수술이 필요한 출혈 나. 투여횟수: 1회(5g)	등재 예정인 Idarucizumab 주사제의 급여기준을 교과서, 가이드라인, 임상문헌, 학회의견 등을 참조하여 설정함.
※ 관련근거 ․ Harrison's Principles of Internal Medicine, 19th, 2017. ․ Goodman & Gilman's: The Pharmacological Basis of Therapeutics, 13e. 2018. ․ Hurst's The Heart, 14e. 2017. ․ Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 10e, 2017. ․ Current Medical Diagnosis & Treatment 2018. ․ Paulus et al. 2016 ESC(European Society of Cardiology) Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with EACTS. European Heart Journal(2016) 37, 2893-2962. ․ Hein et al. Updated European Heart Rhythm Association practical guide on the use of non-vitamin-K antagonist anticoagulants in patients with non-valvular atrial fibrillation. Europace 2015;17:1467-1507. ․ Frontera et al. Guideline for reversal of antithrombotics in intracranial hemorrhage: a statement for healthcare professionals from the Neurocritical Care Society and Society of Critical Care Medicine. Neurocrit Care.(2016)24;6-46. ․ 2016 Focused Update of the Canadian Cardiovascular Society Guidelines for the Management of Atrial Fibrillation. Canadian Journal of Cardiology 32(2016) 1170-1185. ․ Pollack et al. Idarucizuamb for Dabigatran reversal-Full Cohort Analysis. N Engl J Med 2017;377:431-41. ․ 대한부정맥학회(부정맥 제2017-225호, 2017.10.24.) ․ 대한뇌졸중학회(대뇌학 제2017-054호, 2017.10.24.) ․ 대한심장학회(대심장 제2017-278호, 2017.10.26.) ․ 대한내과학회(대내학 2017-486호, 2017.10.30.) ․ 혈전지혈학회(혈지 17-015, 2017.11.9.) ․ SMC(2016.9.)

<별지 2: 변경>

[일반원칙]
구 분	세부인정기준 및 방법		사유
	현 행	개 정(안)
[일반원칙] 경구용 만성 B형간염 치료제	1. ( 생 략 ) 2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같이 투여한 경우에도 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. ∼ 다. ( 생 략 ) 라. 항암화학요법 또는 면역억제요법을 받고 있는 HBsAg(+) 또는 HBV-DNA(+)인 만성 B형간염 환자에게 B형간염 예방목적으로 투여 시 - 대상약제: Lamivudine, Clevudine, Telbivudine, Entecavir, Adefovir, Tenofovir disoproxil 경구제 < 추 가 > < 추 가 > 3. ( 생 략 )	1. ( 현행과 같음 ) 2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같이 투여한 경우에도 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. ∼ 다. ( 현행과 같음 ) < 삭 제 > 3. 허가사항을 초과하여 B형간염 예방요법으로서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. HBsAg(+) 또는 HBV-DNA(+)로서 B형간염 재활성화 위험이 중등도·고위험군에 해당하는 항암화학요법(cytotoxic chemothreapy) 또는 면역억제요법을 받는 환자에게 투여 시 : 해당 요법 시행 동안 및 요법 종료 후 6개월까지 나. anti-HBc(+)로서 rituximab을 포함하는 요법을 투여하는 환자에게 투여 시 : 해당 요법 시행 동안 및 요법 종료 후 12개월까지 다. HBsAg(-), HBV-DNA(-), anti-HBc(+)로서 조혈모세포이식을 받는 만성 B형간염 환자에게 투여 시 : 총 18개월 투여까지 라. anti-HBc(+)인 공여자로부터 간을 공여 받는 수혜자로서 human anti-hepatitisB immunoglobulin 제제를 투여하지 않는 환자에게 투여 시 : 면역억제 요법 시행 동안 및 요법 종료 후 6개월까지 ※ 대상 약제 Lamivudine, Clevudine, Telbivudine, Entecavir, Adefovir, Tenofovir disoproxil 경구제 4. 허가사항을 초과하여 B형간염 예방요법으로서 아래와 같은 기준으로 투여 시 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 3항의 각 투여기간 이후 나. HBsAg(+) 또는 HBV-DNA(+)로서 B형간염 재활성화 위험이 저위험군에 해당하는 항암화학요법(cytotoxic chemotherapy) 또는 면역억제요법을 받는 환자에게 투여하는 경우 ※ 대상 약제 Lamivudine, Clevudine, Telbivudine, Entecavir, Adefovir, Tenofovir disoproxil 경구제 5. ( 현행과 같음 )	국내·외 교과서, 임상진료지침, 임상논문, 관련학회 의견, 관련 급여기준 등을 참고하여 B형간염 바이러스 재활성화율의 위험도에 따라 B형간염 치료제의 예방요법이 요구되는 중등·고위험군에 대한 투여대상 및 투여기간과 관련한 급여기준을 설정함.
※ 관련근거 · Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e, 2018 · Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease , 10h Edition 2016 · Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, updated editione 8th Edition. 2015 · 대한간학회 만성 B형 간염 진료 가이드라인(2015) · Update on Prevention, Diagnosis, and Treatment of Chronic Hepatitis B: AASLD 2018 Hepatitis B Guidance · EASL 2017 Clinical Practice Guidelines on the management of hepatitis B virus infection · AGA guideline : Reddy KR et al. American Gastroenterological Association Institute guideline on the prevention and treatment of hepatitis B virus reactivation during immunosuppressive drug therapy. Gastroenterology 2015;148:215-9; quiz e16-7. · Sarin SK, et al. Asian-Pacific clinical practice guidelines on the management of hepatitis B: a 2015 update. Hepatol Int 2016;10:1-98. · British Transplantation Society(BTS) Guidelines for Hepatitis B & Solid Organ Transplantation (March 2018) · Huprikar S et al. Solid organ transplantation from hepatitis B virus-positive donors: consensus guidelines for recipient management. Am J Transplant. 2015 May;15(5):1162-72. · Yeo W. et al., Hepatitis B virus reactivation in lymphoma patients with prior resolved hepatitis B undergoing anticancer therapy with or without rituximab. J Clin Oncol. 2009 Feb 1;27(4):605-11. · Huang Y et al. Randomized controlled trial of entecavir prophylaxis for rituximab-associated hepatitis B virus reactivation in patients with lymphoma and resolved hepatitis B. JClin Oncol 2013;31:2765-72. · Hui CK. et al., Kinetics and risk of de novo hepatitis B infection in HBsAg-negative patients undergoing cytotoxic chemotherapy. Gastroenterology. 2006 Jul;131(1):59-68. · Evens AM et al. Rituximab-associated hepatitis B virus (HBV) reactivation in lymphoproliferative diseases: meta-analysis and examination of FDA safety reports.Ann Oncol. 2011 May;22(5):1170-80. · Dong HJ, Ni LN, Sheng GF, Song HL, Xu JZ, Ling Y. Risk of hepatitis B virus (HBV) reactivation in non-Hodgkin lymphoma patients receiving rituximab-chemotherapy: a meta-analysis. J Clin Virol 2013;57:209-214. · Buti M, Manzano ML, Morillas RM, et al. Randomized prospective study evaluating tenofovir disoproxil fumarate prophylaxis against hepatitis B virus reactivation in anti-HBc-positive patients with rituximab-based regimens to treat hematologic malignancies: The Preblin study. PloS one. 2017;12(9):e0184550. · Cholongitas E et al. Management of patients with hepatitis B in special populations. World J Gastroenterol. 2015 Feb 14;21(6):1738-48. · Vigano M et al. Reactivation of hepatitis B virus during targeted therapies for cancer and immune-mediated disorders. Expert Opin Biol Ther. 2016 Jul;16(7):917-26. · Hwang JP et al., Management of patients with hepatitis B who require immunosuppressive therapy. Nat Rev Gastroenterol Hepatol. 2014 Apr;11(4):209-19. · Malik MU, Ucbilek E. et al., Prophylaxis Among Hepatitis B Core Antibody-positive Deceased-donor Liver Transplant Recipients: Hepatitis B Immunoglobulin Plus Oral Antiviral Agents Versus Antiviral Agents Alone: A Single-center Experience. Exp Clin Transplant. 2017 Apr;15(2):183-188 · Lee YJ et al., De novo hepatitis B virus infection after pediatric liver transplantations with hepatitis B core antibody-positive donors: a single-center 20-yr experience. Pediatr Transplant. 2015 May;19(3):267-72. · Jonas MM et al. Randomized, controlled trial of entecavir versus placebo in children with hepatitis B envelope antigen-positive chronic hepatitis B. Hepatology. 2016 Feb;63(2):377-87. · Saab S et al. Comparison of different immunoprophylaxis regimens after liver transplantation with hepatitis B core antibody-positive donors: a systematic review.Liver Transpl. 2010 Mar;16(3):300-7. · Perez-Alvarez R et al. Hepatitis B virus (HBV) reactivation in patients receiving tumor necrosis factor (TNF)-targeted therapy: analysis of 257 cases. Medicine (Baltimore). 2011 Nov;90(6):359-71. · Ferraro D et al., Evaluating the risk of hepatitis B reactivation in patients with haematological malignancies: is the serum hepatitis B virus profile reliable? Liver Int. 2009 Sep;29(8):1171-7.

[117] 정신신경용제
현 행		개 정(안)		사유
구 분	세부인정기준 및 방법	구 분	세부인정기준 및 방법
[117] Aripiprazole 주사제 (품명: 아빌리파이 메인테나주사 300mg, 400mg)	허가사항 범위(조현병의 치료) 내에서 투여 시 요양급여를 인정함.	[117] Aripiprazole 주사제 (품명: 아빌리파이메인테나주사 300밀리그램 등)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 조현병의 치료 나. 양극성장애 1형의 유지치료를 위한 단독요법: 약물복용에 대한 순응도가 낮아 재발로 인한 입원 경험이 있는 환자(낮병동 입원은 제외함)	국내·외 허가사항, 교과서, 임상진료지침, 임상논문, 관련 급여기준 등을 참고하여 양극성 장애 1형 유지치료에 급여를 인정함.
※ 관련근거 ․Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 10e, 2017 ․Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e. 2015. ․Goodman & Gilman's: The Pharmacological Basis of Therapeutics, 13e, 2018. ․Companion to Psychiatric Studies, 8th e, 2010. ․Canadian Network for Mood and Anxiety Treatments (CANMAT) and International Society for Bipolar Disorders (ISBD) 2018 guidelines for the management of patients with bipolar disorder, Published: 14 Mar 2018. ․Evidence-based guidelines for treating bipolar disorder: Revised third edition recommendations from the British Association for Psychopharmacology, published 15 Mar 2016. ․Calabrese J R et al, Efficacy and Safety of Aripiprazole Once-Monthly in the Maintenance Treatment of Bipolar I Disorder: A Double-Blind, Placebo-Controlled, 52-Week Randomized Withdrawal Study, J Clin Psychiatry, 2017, 78(3):324-31. ․Calabrese J R et al, Symptoms and functioning with aripiprazole once-monthly injection as maintenance treatment for bipolar I disorder, J Affect Disord. 2018 Feb;227:649-656. ․Calabrese J R et al, Aripiprazole once‑monthly as maintenance treatment for bipolar I disorder: a 52‑week, multicenter, open‑label study, Int J Bipolar Disord. 2018 Jun 10;6(1):14. ․Lahteenvuo M et al., Real-World Effectiveness of Pharmacologic Treatments for the Prevention of Rehospitalization in a Finnish Nationwide Cohort of Patients With Bipolar Disorder, JAMA Psychiatry. 2018 Apr 1;75(4):347-355. ․Lang K et al, Predictors of medication nonadherence and hospitalization in Medicaid patients with bipolar I disorder given long-acting or oral antipsychotics, J Med Econ. 2011;14(2):217-26.

[119] 기타의 중추신경용약
구 분	세부인정기준 및 방법		사유
	현 행	개 정(안)
[119] Donepezil 경구제 (구강붕해정 포함) (품명∶아리셉트정 등, 아리셉트에비스정 등)	1. 각 약제별 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 생 략 ) 나. 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정함. ○ 다만, MMSE 10점 미만이고 CDR 3 (또는 GDS 6∼7)인 중증 치매인 경우, 6-36개월 간격으로 재평가할 수 있음. ○ 노인장기요양보험법령에 따른 장기요양 1등급인 경우, 장기요양인정 유효기간까지 재평가없이 계속투여 여부를 결정할 수 있음(「노인장기요양보험법」 제17조의 장기요양인정서를 제시해야 함). 2. ∼ 3. ( 생 략 )	1. 각 약제별 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함 - 아 래 - 가. ( 현행과 같음 ) 나. 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정하며, 재평가에서 MMSE의 경우에는 26점(5mg, 10mg) 또는 20점(23mg)을 초과하여도 지속 투여를 인정함. ○ 다만, MMSE 10점 미만이고 CDR 3 (또는 GDS 6∼7)인 중증 치매인 경우, 6-36개월 간격으로 재평가할 수 있음. ○ 노인장기요양보험법령에 따른 장기요양 1등급인 경우, 장기요양인정 유효기간까지 재평가없이 계속투여 여부를 결정할 수 있음(「노인장기요양보험법」 제17조의 장기요양인정서를 제시해야 함). 2. ∼ 3. ( 현행과 같음 )	학회 등 전문가 의견을 반영하여 재평가에서 MMSE(간이정신진단검사)가 변경(기존 점수가 상승)되는 경우에도 지속 투여를 인정함.
[119] Galantamine 경구제 (품명:레미닐피알 서방캡슐 등)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 생 략 ) 나. 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정함. 2. ∼ 3. ( 생 략 )	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 현행과 같음 ) 나. 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정하며, 재평가에서 MMSE의 경우에는 26점을 초과하여도 지속 투여를 인정함. 2. ∼ 3. ( 현행과 같음 )	학회 등 전문가 의견을 반영하여 재평가에서 MMSE(간이정신진단검사)가 변경(기존 점수가 상승)되는 경우에도 지속 투여를 인정함.
[119] Memantine 경구제 (품명∶에빅사액 등, 에빅사정 등)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 생 략 ) 나. 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정함. ○ 다만, MMSE 10점 미만이고 CDR 3 (또는 GDS 6∼7)인 중증 치매인 경우, 6-36개월 간격으로 재평가할 수 있음. ○ 노인장기요양보험법령에 따른 장기요양 1등급인 경우, 장기요양인정 유효기간까지 재평가없이 계속투여 여부를 결정할 수 있음(「노인장기요양보험법」 제17조의 장기요양인정서를 제시해야 함). 2. ∼ 3. ( 생 략)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 현행과 같음 ) 나. 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정하며, 재평가에서 MMSE의 경우에는 20점을 초과하여도 지속 투여를 인정함. ○ 다만, MMSE 10점 미만이고 CDR 3 (또는 GDS 6∼7)인 중증 치매인 경우, 6-36개월 간격으로 재평가할 수 있음. ○ 노인장기요양보험법령에 따른 장기요양 1등급인 경우, 장기요양인정 유효기간까지 재평가없이 계속투여 여부를 결정할 수 있음(「노인장기요양보험법」 제17조의 장기요양인정서를 제시해야 함). 2. ∼ 3. ( 현행과 같음 )	학회 등 전문가 의견을 반영하여 재평가에서 MMSE(간이정신진단검사)가 변경(기존 점수가 상승)되는 경우에도 지속 투여를 인정함.
[119] Rivastigmine 제제 (품명∶엑셀론캡슐, 엑셀론패취 등)	1. 각 약제별 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 투여대상 1) 캡슐제 가), 나) 조건을 동시에 충족하는 알츠하이머 형태(뇌혈관 질환을 동반한 알츠하이머 포함)의 경증(Mild)ㆍ중등도(Moderate) 치매증상 가) 간이정신진단검사(MMSE; Mini Mental State Exam) 10∼26 나) 치매척도검사 (1) CDR(Clinical Dementia Rating) 1∼2 또는 (2) GDS(Global Deterioration Scale) stage 3∼5 2) 패취제 가), 나) 조건을 동시에 충족하는 알츠하이머 형태(뇌혈관 질환을 동반한 알츠하이머 포함)의 경증(Mild)ㆍ중등도(Moderate)ㆍ중증(Severe) 치매증상 가) 간이정신진단검사(MMSE; Mini Mental State Exam) 26점 이하 나) 치매척도검사 (1) CDR(Clinical Dementia Rating) 1∼3 또는 (2) GDS(Global Deterioration Scale) stage 3∼7 나. 평가방법 1) 캡슐제 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정함. 2) 패취제 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정함. ○ 다만, MMSE 10점 미만이고 CDR 3 (또는 GDS 6∼7)인 중증 치매인 경우, 6-36개월 간격으로 재평가할 수 있음. ○ 노인장기요양보험법령에 따른 장기요양 1등급인 경우, 장기요양인정 유효기간까지 재평가없이 계속투여 여부를 결정할 수 있음(「노인장기요양보험법」 제17조의 장기요양인정서를 제시해야 함). < 추 가 > 2. ∼ 3. ( 생 략 )	1. 각 약제별 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 알츠하이머 치매 1) 투여대상 가) 캡슐제 (1), (2) 조건을 동시에 충족하는 알츠하이머 형태(뇌혈관 질환을 동반한 알츠하이머 포함)의 경증(Mild)ㆍ중등도(Moderate) 치매증상 (1) 간이정신진단검사(MMSE; Mini Mental State Exam) 10∼26 (2) 치매척도검사 (가) CDR(Clinical Dementia Rating) 1∼2 또는 (나) GDS(Global Deterioration Scale) stage 3∼5 나) 패취제 (1), (2) 조건을 동시에 충족하는 알츠하이머 형태(뇌혈관 질환을 동반한 알츠하이머 포함)의 경증(Mild)ㆍ중등도(Moderate)ㆍ중증(Severe) 치매증상 (1) 간이정신진단검사(MMSE; Mini Mental State Exam) 26점 이하 (2) 치매척도검사 (가) CDR(Clinical Dementia Rating) 1∼3 또는 (나) GDS(Global Deterioration Scale) stage 3∼7 2) 평가방법 가) 캡슐제 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정하며, 재평가에서 MMSE의 경우에는 26점을 초과하여도 지속 투여를 인정함. 나) 패취제 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정하며, 재평가에서 MMSE의 경우에는 26점을 초과하여도 지속 투여를 인정함. ○ 다만, MMSE 10점 미만이고 CDR 3 (또는 GDS 6∼7)인 중증 치매인 경우, 6-36개월 간격으로 재평가할 수 있음. ○ 노인장기요양보험법령에 따른 장기요양 1등급인 경우, 장기요양인정 유효기간까지 재평가없이 계속투여 여부를 결정할 수 있음(「노인장기요양보험법」 제17조의 장기요양인정서를 제시해야 함). 나. 파킨슨병 관련 치매증상 1) 투여대상 가), 나) 조건을 동시에 충족하는 경증(Mild)ㆍ중등도(Moderate) 파킨슨병 관련 치매증상 가) 간이정신진단검사(MMSE: Mini Mental State Exam) 10∼26 나) 치매척도검사 (1) CDR(Clinical Dementia Rating) 1∼2 또는 (2) GDS(Global Deterioration Scale) stage 3∼5 2) 평가방법 6-12개월 간격으로 재평가하여 계속투여 여부를 결정하며, 재평가에서 MMSE의 경우에는 26점을 초과하여도 지속 투여를 인정함. 2. ∼ 3. ( 현행과 같음 )	국내·외 허가사항, 교과서, 가이드라인 등을 참조하여 파킨슨병 치매에 대한 급여를 인정하고, 학회 등 전문가 의견을 반영하여 재평가에서 MMSE(간이정신진단검사)가 변경(기존 점수가 상승)되는 경우에도 지속 투여를 인정함.
※ 관련근거 · Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e. · Goldman-Cecil Medicine, 25e. · Bradley’s neurology in Clinical Practice, 7e. · 최신정신의학 제6판, 민성길, 2015. · 신경학. 대한신경과학회. 2012. · NHMRC guideline. Clinical Practice Guidelines and Principles of Care for People with Dementia. · BAP Guideline. Clinical practice with anti-dementia drugs: A revised (third) consensus statement from the British Association for Psychopharmacology 2017. · EFNS-ENS Guidelines on the diagnosis and management of disorders associated with dementia. European Journal of Neurology 2012, 19: 1159–1179. · SIGN guideline. Diagnosis and pharmacological management of Parkinson’s disease. (January 2010) · APA Guideline. Treatment of Patients With Alzheimer’s Disease and Other Dementias. Second edition. (Published: October 2007) · 치매임상진료지침. 보건복지부 지정 노인성치매 임상연구센터. 2011. · NICE guideline. Parkinson’s disease in adults. NG71.(Published: 19 July 2017) · NICE guideline. Donepezil, galantamine, rivastigmine and memantine for the treatment of Alzheimer's disease. TA217. (Published: 23 March 2011) · NICE guideline. Dementia: Assessment, management and support for people living with dementia and their carers. NG97. (Published: 03 January 2018). · Rolinski M, et al. Cholinesterase inhibitors for dementia with Lewy bodies, Parkinson’s disease dementia and cognitive impairment in Parkinson’s disease (Review). Cochrane Database of Systematic Reviews 2012, Issue 3. Art. No.: CD006504. · Murat Emre, et al. Rivastigmine for Dementia Associated with Parkinson’s Disease. N Engl J Med 2004;351:2509-18. · Werner Poewe, et al. Long-Term Benefits of Rivastigmine in Dementia Associated With Parkinson’s Disease: An Active Treatment Extension Study. Mov Disord. 2006 Apr;21(4):456-61. · Murat Emre, et al. Long-term Safety of Rivastigmine in Parkinson Disease Dementia: An Open-Label, Randomized Study. Clin Neuropharm 2014;37: 9–16. · Sam T Creavin, et al. Mini-Mental State Examination (MMSE) for the detection of dementia in clinically unevaluated people aged 65 and over in community and primary care populations. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016, Issue 1. Art. No.: CD011145. · Alex J. Mitchell, et al. A meta-analysis of the accuracy of the mini-mental state examination in the detection of dementia and mild cognitive impairment. Jouranl of Psychiatric Research 43(2009) 411-431. · Ziad S. Nasreddine, et al. The Montreal Cognitive Assessment, MoCA: A Brief Screening Tool For Mild Cognitive Impairment. J Am Geriatr Soc 53:695–699, 2005. · Lin JS, et al. Screening for Cognitive Impairment in Older Adults: An Evidence Update for the U.S. Preventive Services Task Force. Rockville(MD): Agency for Healthcare Research and Quality(US); 2013 Nov. · Kelvin K. F. Tsoi, et al. Cognitive Tests to Detect Dementia A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Intern Med. Published online June 8, 2015. · Paula T. Trzepacz, et al. Relationship between the Montreal Cognitive Assessment and Mini-mental State Examination for assessment of mild cognitive impairment in older adults. BMC Geriatrics (2015) 15:107. · Ji In Kim, et al. The MMSE and MoCA for Screening Cognitive Impairment in Less Educated Patients with Parkinson’s Disease. J Mov Disord 2016;9(3):152-159. · Ciarán O’Driscoll, et al. Cross-Cultural Applicability of the Montreal Cognitive Assessment(MoCA): A Systematic Review. J Alzheimers Dis. 2017;58(3):789-801.

[214] 혈압강하제

현  행

개  정(안)

사유

구  분

세부인정기준 및 방법

구  분

세부인정기준 및 방법

[214]

Ambrisentan 경구제

(품명: 볼리브리스정 5mg, 10mg 등)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

○ WHO 기능분류 단계 Ⅲ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 아래 질환으로 진단이 확인된 환자

1) ∼ 6) ( 생  략 )

7) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic to pulmonary shunts)

나. 병용투여

1) (  생   략  )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

2)  (  생   략  )

다 ∼ 라. (  생   략  )

[214]

Ambrisentan 경구제

(품명: 볼리브리스정 5밀리그램 등)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

○ WHO 기능분류 단계 Ⅲ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 아래 질환으로 진단이 확인된 환자

1) ∼ 6) ( 현행과 같음 )

7) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

나. 병용투여

1) ( 현행과 같음 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

2)  ( 현행과 같음 )

다 ∼ 라. ( 현행과 같음 )

교과서, 임상진료지침, 관련학회 의견 등을 참고하여,

‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의

영문표기 변경(용어정비)하고,

병용투여 지표중 누락된 BNP 수치를 추가함

※관련근거

· Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 10e > Chapter 28: Pulmonary Arterial Hypertension

· Current Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 24e(2018)

· Pediatric Critical Care. 5e(2017)

· Nelson Textbook of Pediatircs. 20e(2016)

· Tintinalli’s Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 8e (2016)

· Pediatric Pulmonary Hypertension (AHA/ATS Guideline 2015)

· Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. NeoReviews an official journal of the American Academy of Pediatrics. 2015

· Kelly LE et al. Sildenafil for pulmonary hypertension in neonates. cochrane review. 4 August 2017.

· Baquero H et al. Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatrics. 2006 Apr;117(4):1077-83.

· Al Omar S et al. Effect of early adjunctive use of oral sildenafil and inhaled nitric oxide on the outcome of pulmonary hypertension in newborn infants. A feasibility study. J Neonatal Perinatal Med. 2016 Sep 16;9(3):251-9

· Uslu S et al. A comparison of magnesium sulphate and sildenafil in the treatment of the newborns with persistent pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. J Trop Pediatr. 2011 Aug;57(4):245-50.

· Vargas-Origel et al. The use of sildenafil in persistent pulmonary hypertension of the newborn. Am J Perinatol. 2010 Mar;27(3):225-30.

· Mulligan C et al. Inhaled iloprost for the control of acute pulmonary hypertension in children: a systematic review. Pediatr Crit Care Med. 2012 Jul;13(4):472-80.

· Kahveci H et al. Oral sildenafil and inhaled iloprost in the treatment of pulmonary hypertension of the newborn. Pediatr Pulmonol. 2014 Dec;49(12):1205-13.

· Kiran More et al. Endothelin receptor antagonists for persistent pulmonary hypertension in term and late preterm infants. cochrane Intervention Review. 2016

· Steinhorn RH et al. Bosentan as Adjunctive Therapy for Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn: Results of the Randomized Multicenter Placebo-Controlled Exploratory Trial. J Pediatr. 2016 Oct;177:90-96.e3

· 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension

· Simonneau G et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Mar 15;165(6):800-4.

· Pulido T et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369:809–-818.

· Coghlan JG et al. Targeting the Prostacyclin Pathway with Selexipag in Patients with Pulmonary Arterial Hypertension Receiving Double Combination Therapy: Insights from the Randomized Controlled GRIPHON Study. Am J Cardiovasc Drugs. 2018 Feb;18(1):37-47.

· Hoeper MM et al. Combining inhaled iloprost with bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2006 Oct;28(4):691-4.

· McLaughlin VV et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Dec 1;174(11):1257-63.

· Han X et al. Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension Using Initial Combination Therapy of Bosentan and Iloprost. Respir Care. 2017 Apr;62(4):489-496.

· Strange G et al. Survival of Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension Patients in the Modern Era in Australia and New Zealand. Heart Lung Circ. 2017 Sep 20. pii: S1443-9506(17)31394-X.

· Sitbon O et al. Initial dual oral combination therapy in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2016 Jun;47(6):1727-36.

· Nicole F. Ruopp, et al. Gaps and Controversies of New Treatment Recommendations in Recent Pulmonary Hypertension Guidelines: What We Know and What We Don’t. Advances in Pulmonary Hypertension.(2017)

· William Hopkins, et al. Treatment of pulmonary hypertension in adults, UpToDate Sep 26, 2018.

· Clinical Commissioning Policy Proposition: Selexipag for treating pulmonary arterial hypertension (adults). Prepared by the National Institute for Health and Care Excellence (NICE) Commissioning Support Programme. 2018

· Drugs for Pulmonary Arterial Hypertension: Comparative Efficacy, Safety, and Cost-Effectiveness —Recommendations Report, March 2015

· Pharmaceutical Benefits Scheme. Post-market Review of Medicines to treat Pulmonary Arterial Hypertension, May 2018

[214] 혈압강하제

구  분

세부인정기준 및 방법

사유

현 행

개 정(안)

[214]

Bosentan hydrate 경구제

(품명 : 트라클리어정 등)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 폐동맥고혈압

1) 대상환자

○ WHO 기능분류 단계 Ⅲ, Ⅳ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 다음의 질환으로 진단이 확인된 환자

- 다    음 -

가) ∼ 다) ( 생  략 )

라) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic to pulmonary shunts)

마) ( 생  략 )

2) 병용투여

가) (  생  략  )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

( 생  략 )

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 폐동맥고혈압

1) 대상환자

○ WHO 기능분류 단계 Ⅲ, Ⅳ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 다음의 질환으로 진단이 확인된 환자

- 다    음 -

가) ∼ 다) ( 현행과 같음 )

라) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

마) ( 현행과 같음 )

2) 병용투여

가) ( 현행과 같음 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

( 현행과 같음 )

교과서, 임상진료지침, 관련학회 의견 등을 참고하여,

‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의 영문표기 변경(용어정비)하고

병용투여 지표중 누락된 BNP 수치를 추가함

[214]

Iloprost 흡입액

(품명: 벤타비스흡입액)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

뉴욕심장협회(NYHA; New York Heart Association) Ⅲ, Ⅳ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 다음의 질환으로 진단이 확인된 환자

- 다   음 -

1) ∼ 3) ( 생  략 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic to pulmonary shunts)

5) ( 생  략 )

나. 병용투여

1) ( 생  략 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

2) ( 생  략 )

다. 인정 용량

( 생  략 )

< 추    가 >

라. 금기환자

1) ∼ 7) ( 생  략 )

1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

뉴욕심장협회(NYHA; New York Heart Association) Ⅲ, Ⅳ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 다음의 질환으로 진단이 확인된 환자

- 다   음 -

1) ∼ 3) ( 현행과 같음 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

5) ( 현행과 같음 )

나. 병용투여

1) ( 현행과 같음 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

2) ( 현행과 같음 )

다. 인정 용량

( 현행과 같음 )

2. ‘신생아지속성 폐고혈압(Persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN)’에 대하여 단독요법으로 투여 시 요양급여를 인정함 (1일 최대 3앰플).

※ 단, ‘환자 상태가 급속도로 악화되고, 동 약제만으로는 임상적 반응이 충분하지 않은 경우’ 에는 sildenafil 경구제와의 병용을 투여소견서 첨부 시 사례별로 인정함.

3. 금기환자

1) ∼ 7) ( 현행과 같음 )

임상문헌, 전문가 의견 등을 참고하여, ‘신생아지속성 폐고혈압’에 급여 인정하고,

‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의 영문표기 변경(용어정비)함.

또한, 병용투여 지표 중 누락된 BNP 수치를 추가함

[214]

Macitentan

경구제

(품명: 옵서미트정 10밀리그램)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

○ WHO 기능분류 단계 Ⅲ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 다음의 질환으로 진단이 확인된 환자

- 다    음 -

1) ∼ 3) ( 생  략 )

4) 선천성 심장질환과 연관된 폐동맥고혈압 환자

(Pulmonary arterial hypertension associated with corrected simple congenital heart disease)

나. 병용투여

1) ( 생  략 )

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

- 다   음 -

( 생  략 )

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

○ WHO 기능분류 단계 Ⅲ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥고혈압 환자 중 다음의 질환으로 진단이 확인된 환자

- 다    음 -

1) ∼ 3) ( 현행과 같음 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압

(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

나. 병용투여

1) ( 현행과 같음 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

( 현행과 같음 ),

교과서, 임상진료지침, 관련학회 의견 등을 참고하여, ‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의 영문표기 변경(용어정비)

또한, 병용투여 지표 중 누락된 BNP 수치를 추가함

[214]

Selexipag

경구제

(품명: 업트라비정200마이크로그램 등)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

WHO 기능분류 단계 III에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥 고혈압 환자 중 다음 질환으로 진단이 확인된 환자로서 ERA 및/또는 PDE-5 inhibitor 폐동맥 고혈압 약제에 반응이 충분하지 않거나 ERA 및 PDE-5 inhibitor 폐동맥 고혈압 약제에 모두 금기인 경우

- 다   음 -

1) ∼ 3) ( 생  략 )

4) 선천성 심장질환과 연관된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with corrected simple congenital heart disease)

나. 투여방법

1) ( 생  략 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

( 생  략 )

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

WHO 기능분류 단계 III에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥 고혈압 환자 중 다음 질환으로 진단이 확인된 환자로서 ERA 및/또는 PDE-5 inhibitor 폐동맥 고혈압 약제에 반응이 충분하지 않거나 ERA 및 PDE-5 inhibitor 폐동맥 고혈압 약제에 모두 금기인 경우

- 다   음 -

1) ∼ 3) ( 현행과 같음 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

나. 투여방법

1) ( 현행과 같음 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

( 현행과 같음 )

교과서, 임상진료지침, 관련학회 의견 등을 참고하여,

‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의 영문표기 변경(용어정비)

또한, 병용투여 지표 중 누락된 BNP 수치를 추가함

[214]

Sildenafil
경구제 (품명:파텐션정 20밀리그램 등)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자
WHO 기능분류 단계 Ⅱ, Ⅲ에 해당하는 폐동맥 고혈압(WHO Group Ⅰ) 환자 중 아래 질환으로 진단이 확인된 환자

1) ∼ 3) ( 생  략 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic to pulmonary shunts)

5) ( 생  략 )

나. 병용투여

1) ( 생  략 )

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

2) ( 생  략 )

<  추    가  >

다. 금기환자

- 이 약의 성분에 과민반응을 보이는 환자

- 어떠한 형태의 유기 질산염 제제 (니트로글리세린, 질산이소소르비드, 아밀나이트레이트, 니트로프루싯나트륨)라도 정기적으로 혹은 간헐적으로 복용하는 환자

- 중증 간부전환자

- 저혈압 (혈압 90/50mmHg 미만) 또는 조절되지 않는 고혈압 환자 (휴식시 수축기 혈압 170mmHg 초과, 휴식기 이완기 혈압 100mmHg 초과)

- 지난 6개월 이내 심근경색, 뇌졸중, 생명을 위협하는 부정맥 등이 있었던 환자

- 색소성 망막염(retinitis pigmentosa) 환자 (이들 환자 중 일부는 망막 포스포디에스테라제의 유전성질환을 가짐)

- 이전의 PDE5 저해제 복용 여부와 관계없이, 비동맥전방허혈성시신경증(Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy, NAION)으로 인해 한쪽 눈의 시력이 손실된 환자

1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자
WHO 기능분류 단계 Ⅱ, Ⅲ에 해당하는 폐동맥 고혈압(WHO Group Ⅰ) 환자 중 아래 질환으로 진단이 확인된 환자

1) ∼ 3) ( 현행과 같음 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

5) ( 현행과 같음 )

나. 병용투여

1) ( 현행과 같음 )

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

2) ( 현행과 같음 )

2. ‘신생아지속성 폐고혈압(Persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN)’에 대하여 단독요법으로 투여 시 요양급여를 인정함.

※ 단, ‘환자 상태가 급속도로 악화되고, 동 약제만으로는 임상적 반응이 충분하지 않은 경우’ 에는 iloprost 흡입액과 병용을 투여소견서 첨부 시 사례별로 인정함.

3. 금기환자

1) 이 약의 성분에 과민반응을 보이는 환자

2) 어떠한 형태의 유기 질산염 제제 (니트로글리세린, 질산이소소르비드, 아밀나이트레이트, 니트로프루싯나트륨)라도 정기적으로 혹은 간헐적으로 복용하는 환자

3) 중증 간부전환자

4) 저혈압 (혈압 90/50mmHg 미만) 또는 조절되지 않는 고혈압 환자 (휴식시 수축기 혈압 170mmHg 초과, 휴식기 이완기 혈압 100mmHg 초과)

5) 지난 6개월 이내 심근경색, 뇌졸중, 생명을 위협하는 부정맥 등이 있었던 환자

6) 색소성 망막염(retinitis pigmentosa) 환자 (이들 환자 중 일부는 망막 포스포디에스테라제의 유전성질환을 가짐)

7) 이전의 PDE5 저해제 복용 여부와 관계없이, 비동맥전방허혈성시신경증(Non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy, NAION)으로 인해 한쪽 눈의 시력이 손실된 환자

임상문헌, 전문가 의견 등을 참고하여, ‘신생아지속성 폐고혈압’에 급여 인정하고,

‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의 영문표기 변경(용어정비)

또한, 병용투여 지표 중 누락된 BNP 수치를 추가함

[214]

Treprostinil 1mg/mL, 2.5mg/mL, 5mg/mL 주사제

(품명: 레모둘린주사)

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

뉴욕심장협회(NYHA; New York Heart Association) 분류 단계 III, Ⅳ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥 고혈압 환자 중 다음 질환으로 진단이 확인된 환자로서 기존의 폐동맥 고혈압 약제(Iloprost 흡입액, Bosentan hydrate 경구제, Ambrisentan 경구제, Sildenafil 경구제, Macitentan 경구제)에 반응하지 않거나※ 금기인 경우

- 다   음 -

1) ∼ 3) ( 생  략 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital systemic to pulmonary shunts)

※ 기존의 폐동맥 고혈압 약제(Iloprost 흡입액, Bosentan hydrate 경구제, Ambrisentan 경구제, Sildenafil 경구제, Macitentan 경구제)에 반응하지 않아 변경 투여하는 경우에는 동 약제가 적정용량에 도달할 때까지 1개월간 기존치료제는 용량을 서서히 줄이고, 동 제제는 용량을 서서히 늘려 용량을 조절함(용량조절 기간 동안 기존치료제 및 동 제제 급여인정)

나. 병용투여

1) ( 생  략 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 생 략 )	( 생 략 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	1800 이상
⑧∼⑨ ( 생 략 )	( 생 략 )

2) ( 생  략 )

허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 대상환자

뉴욕심장협회(NYHA; New York Heart Association) 분류 단계 III, Ⅳ에 해당하는 WHO Group Ⅰ 폐동맥 고혈압 환자 중 다음 질환으로 진단이 확인된 환자로서 기존의 폐동맥 고혈압 약제(Iloprost 흡입액, Bosentan hydrate 경구제, Ambrisentan 경구제, Sildenafil 경구제, Macitentan 경구제)에 반응하지 않거나※ 금기인 경우

- 다   음 -

1) ∼ 3) ( 현행과 같음 )

4) 선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압(Pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart diseases)

※ 기존의 폐동맥 고혈압 약제(Iloprost 흡입액, Bosentan hydrate 경구제, Ambrisentan 경구제, Sildenafil 경구제, Macitentan 경구제)에 반응하지 않아 변경 투여하는 경우에는 동 약제가 적정용량에 도달할 때까지 1개월간(삭제) 기존치료제는 용량을 서서히 줄이고, 동 제제는 용량을 서서히 늘려 용량을 조절함.

- 용량조절 기간 (최대 3개월) 동안 기존치료제 및 동 제제 급여인정

나. 병용투여

1) ( 현행과 같음 )

- 다   음 -

지표	기준
①∼⑥ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )
⑦ BNP/NT-proBNP plasma levels	300/1800 이상
⑧∼⑨ ( 현행과 같음 )	( 현행과 같음 )

2) ( 현행과 같음 )

교과서, 임상진료지침, 관련학회 의견 등을 참고하여,

‘선천성 심장질환과 관련된 폐동맥 고혈압’의 영문표기를 변경(용어정비)하고,

용량 적정 기간을 기존 1개월에서 최대 3개월로 확대 인정

또한, 병용투여 지표 중 누락된 BNP 수치를 추가함

※관련근거

· Pharmacotherapy: A Pathophysiologic Approach, 10e > Chapter 28: Pulmonary Arterial Hypertension

· Current Diagnosis & Treatment: Pediatrics, 24e(2018)

· Pediatric Critical Care. 5e(2017)

· Nelson Textbook of Pediatircs. 20e(2016)

· Tintinalli’s Emergency Medicine: A Comprehensive Study Guide, 8e (2016)

· Pediatric Pulmonary Hypertension (AHA/ATS Guideline 2015)

· Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. NeoReviews an official journal of the American Academy of Pediatrics. 2015

· Kelly LE et al. Sildenafil for pulmonary hypertension in neonates. cochrane review. 4 August 2017.

· Baquero H et al. Oral sildenafil in infants with persistent pulmonary hypertension of the newborn: a pilot randomized blinded study. Pediatrics. 2006 Apr;117(4):1077-83.

· Al Omar S et al. Effect of early adjunctive use of oral sildenafil and inhaled nitric oxide on the outcome of pulmonary hypertension in newborn infants. A feasibility study. J Neonatal Perinatal Med. 2016 Sep 16;9(3):251-9

· Uslu S et al. A comparison of magnesium sulphate and sildenafil in the treatment of the newborns with persistent pulmonary hypertension: a randomized controlled trial. J Trop Pediatr. 2011 Aug;57(4):245-50.

· Vargas-Origel et al. The use of sildenafil in persistent pulmonary hypertension of the newborn. Am J Perinatol. 2010 Mar;27(3):225-30.

· Mulligan C et al. Inhaled iloprost for the control of acute pulmonary hypertension in children: a systematic review. Pediatr Crit Care Med. 2012 Jul;13(4):472-80.

· Kahveci H et al. Oral sildenafil and inhaled iloprost in the treatment of pulmonary hypertension of the newborn. Pediatr Pulmonol. 2014 Dec;49(12):1205-13.

· Kiran More et al. Endothelin receptor antagonists for persistent pulmonary hypertension in term and late preterm infants. cochrane Intervention Review. 2016

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· Simonneau G et al. Continuous subcutaneous infusion of treprostinil, a prostacyclin analogue, in patients with pulmonary arterial hypertension: a double-blind, randomized, placebo-controlled trial. Am J Respir Crit Care Med. 2002 Mar 15;165(6):800-4.

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· Hoeper MM et al. Combining inhaled iloprost with bosentan in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2006 Oct;28(4):691-4.

· McLaughlin VV et al. Randomized study of adding inhaled iloprost to existing bosentan in pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006 Dec 1;174(11):1257-63.

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· Nicole F. Ruopp, et al. Gaps and Controversies of New Treatment Recommendations in Recent Pulmonary Hypertension Guidelines: What We Know and What We Don’t. Advances in Pulmonary Hypertension.(2017)

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· Clinical Commissioning Policy Proposition: Selexipag for treating pulmonary arterial hypertension (adults). Prepared by the National Institute for Health and Care Excellence (NICE) Commissioning Support Programme. 2018

· Drugs for Pulmonary Arterial Hypertension: Comparative Efficacy, Safety, and Cost-Effectiveness —Recommendations Report, March 2015

· Pharmaceutical Benefits Scheme. Post-market Review of Medicines to treat Pulmonary Arterial Hypertension, May 2018

[241] 뇌하수체호르몬제
구 분	세부인정기준 및 방법		사유
	현 행	개 정(안)
[241] Somatropin 주사제 (성장호르몬제) (품명: 유트로핀주 등)	1. 노디트로핀노디렛주를 제외한 각 약제별 허가사항(효능ㆍ효과) 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 생 략 ) 나. 터너증후군 1) 투여대상 ( 생 략 ) 2) 투여용량 ○ 주당 1.0 IU/㎏ 3) 투여기간 ( 생 략 ) 다. ∼ 바. ( 생 략 ) 2. 노디트로핀노디렛주는 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 누난증후군 1) ∼ 3) ( 생 략 ) 나. 임신주수에 비해 작게 태어난(small for gestational age; SGA) 저신장 소아 ( 생 략 ) 1) 투여대상 ○ 각 재태기간(주수)에 출생 체중 또는 신장이 3퍼센타일 이하*인 소아 중 만 4세 이후에도 신장이 3퍼센타일 이하인 소아 * 관련 기준은 [붙임] 참조 2) 투여용량 ○ 1일 0.035㎎/㎏(또는 1.0㎎/㎡). 단, 신장증가효과가 없을 경우에는 1일 0.070mg/kg(또는 2.0㎎/㎡)까지 증량가능함. 3) 투여기간 ○ 역연령 만4세 이후부터 골단이 닫히기 전까지 투여하나 골연령이 여자의 경우 14-15세, 남자의 경우 15-16세 범위 내에서 급여하고 동 범주 내에 포함되더라도 현재 신장이 여자의 경우 150㎝, 남자의 경우 160㎝이 초과되거나 신장 성장속도가 2cm/년 미만인 자는 전액 본인부담 3. 허가사항 범위를 초과하여 특발성 성인성장호르몬결핍증으로 확진된 경우에 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함.(노디트로핀노디렛주 제외) ( 생 략 ) 4. ∼ 7. ( 생 략 )	1. 노디트로핀노디렛주를 제외한(삭제)각 약제별 허가사항(효능ㆍ효과) 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 현행과 같음 ) 나. 터너증후군 1) 투여대상 ( 현행과 같음 ) 2) 투여용량 ○ 주당 1.0 IU/㎏ 단, 동 투여용량에 충분한 반응이 없는 경우, ‘노디트로핀노디플렉스주’에 한해 허가사항에 따라 주당 1.4 IU/kg까지 인정함. 3) 투여기간 ( 현행과 같음 ) 다. ∼ 바. ( 현행과 같음 ) 2. 노디트로핀노디렛주는 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.(삭제) - 아 래 -(삭제) 사. 누난증후군(허가사항에 따라 ‘노디트로핀노디플렉스주’만 해당) 1) ∼ 3) ( 현행과 같음 ) < 삭 제 > 2. 허가사항 범위를 초과하여 특발성 성인성장호르몬결핍증으로 확진된 경우에 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함.(노디트로핀노디렛주 제외)(삭제) ( 현행과 같음 ) 3. ∼ 6. ( 현행과 같음)	노디트로핀노디플렉스주(노디트로핀노디렛주에서 품명 변경)에 대해 허가사항, 교과서, 가이드라인, 전문가 의견 등을 참고하여 타 somatropin 제제와 동일하게 허가범위 내 적응증(소아성장호르몬결핍증,터너증후군,소아만성신부전증,성인성장호르몬결핍증) 및 허가범위초과 적응증(특발성 성인성장호르몬결핍증)에 급여를 인정함
※관련근거 · Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e · Nelson Textbook of Pediatrics, 20e. · Guidelines for Growth Hormone and Insulin-like Growth Factor-I Treatment in Children and Adolescents: Growth Hormone Deficiency, Idiopathic Short Stature, and Primary Insulin-like Growth Factor-I Deficiency · Evaluation and Treatment of Adult Growth Hormone Deficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline(J Clin Endocrinol Metab 96: 1587–1609, 2011) · NICE guideline. Human growth hormone(somatropin) for the treatment of growth failure in children. (TA188) · NICE guideline. Human growth hormone(somatropin) in adults with growth hormone deficiency. (TA64) · Anne-Marie Kappelgaard, et al. A web-based survey assessing the impact of storage flexibility on the daily life of patients and caregivers administering growth hormone. Expert Rev. Med. Devices Early online, 1–11 (2015)

[333] 혈액응고저지제
구 분	세부인정기준 및 방법		사유
	현 행	개 정(안)
[333] Apixaban 경구제 (품명: 엘리퀴스정 등)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ∼ 나. ( 생 략 ) 다. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 1) 급성 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 초기: 7일 이내 2) 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ∼ 나. ( 현행과 같음 ) 다. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 1) 급성 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 초기: 7일 이내 2) 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 단, 특발성, 원인불명인 경우의 재발, 위험인자가 교정되지 않는 경우는 지속투여를 인정함.	교과서, 가이드라인, 학회의견 등을 참조하여 심재성 정맥혈전증(DVT)와 폐색전증(PE) 환자 중 6개월 이상 지속투여가 필요한 환자에 대한 급여를 확대함.
※ 관련근거 · Harrison’s Principles of Internal Medicine 19th Edition > Chapter 143 Antiplatelet, Anticoagulant, and Fibrinolytic Drugs > ANTICOAGULANTS> Oral Anticoagulants · Goldman: Goldman's Cecil Medicine, 24th ed. > Chapter 81 - Peripheral Venous Disease > Deep Vein Thrombosis ▸Treatment · Current Medical Diagnosis & Treatment 2019 > Chapter 14: Disorders of Hemostasis, Thrombosis, & Antithrombotic Therapy · Kearon C, Akl EA, Ornelas J, et al. Antithrombotic Therapy for VTE Disease: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2016;149(2):315-52 · Konstantinides SV, Torbicki A, Agnelli G, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. Eur Heart J. 2014; 35(43): 3033-69. · NICE technology appraisal guidance 287 : Rivaroxaban for treating pulmonary embolism and preventing recurrent venous thromboembolism (Issued: June 2013) · NICE technology appraisal guidance 261 : Rivaroxaban for the treatment of deep vein thrombosis and prevention of recurrent deep vein thrombosis and pulmonary embolism(Issued: July 2012) · NICE Guidance Technology appraisal guidance [TA327] Published date: 17 December 2014 Dabigatran etexilate for the treatment and secondary prevention of deep vein thrombosis and/or pulmonary embolism · ICSI Health Care Guideline: Venous Thromboembolism Diagnosis and Treatment Thirteenth Edition January 2013 · Diagnosis and Treatment of Lower Extremity Deep Vein Thrombosis: Korean Practice Guidelines · 한국혈전지혈학회 한국 정맥혈전 예방권고안 · S.K. Kakkos, G.I. Kirkilesis, I.A. Tsolakis Efficacy and Safety of the New Oral Anticoagulants Dabigatran, Rivaroxaban, Apixaban, and Edoxaban in the Treatment and Secondary Prevention of Venous Thromboembolism: A Systematic Review and Meta-analysis of Phase III Trials Eur J Vasc Endovasc Surg. 2014 Nov;48(5)565-75 · van der Hulle T, Kooiman J, et al. Effectiveness and safety of novel oral anticoagulants as compared with vitamin K antagonists in the treatment of acute symptomatic venous thromboembolism: a systematic review and meta-analysis. J Thromb Haemost 2014; 12: 320–8. · Antonio Gómez-Outes, Ana Isabel Terleira-Fernández et al. Direct oral anticoagulants in the treatment of acute venous thromboembolism: A systematic review and meta-analysis Thrombosis Research 134 (2014) 774–782 · Agnelli G, Buller HR, Cohen A, et al. Apixaban for extended treatment of venous thromboembolism. N Engl J Med. 2013; 368(8): 699-708. · Raskob G1, Ageno W2, Cohen AT3, et al. Extended duration of anticoagulation with edoxaban in patients with venous thromboembolism: Lancet Haematology, The, 2016-05-01, Volume 3, Issue 5, Pages e228-e236 · Harry R. Büller, Hervé Décousus, et al. Edoxaban versus Warfarin for the Treatment of Symptomatic Venous Thromboembolism. N Engl J Med. 2013 Oct 10;369(15):1406-15 · Adem İ Diken, Adnan Yalçınkaya, Muhammet O Hanedan, et al. Rivaroxaban vs. warfarin on extended deep venous thromboembolism treatment: A cost analysis January 6, 2017 Research Article · Sam Schulman, M.D., Ph.D., Clive Kearon, M.D., et al. Extended Use of Dabigatran, Warfarin, or Placebo in Venous Thromboembolism N Engl J Med 2013; 368:709-718

[333] 혈액응고저지제
현 행		개 정(안)		사유
구 분	세부인정기준 및 방법	구 분	세부인정기준 및 방법
[333] Dabigatran 경구제 (품명: 프라닥사캡슐 110, 150mg)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 생 략 ) 나. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 ( 생 략 )	[333] Dabigatran 경구제 (품명: 프라닥사캡슐 110밀리그램 등)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 현행과 같음 ) 나. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 단, 특발성, 원인불명인 경우의 재발, 위험인자가 교정되지 않는 경우는 지속투여를 인정함. ( 현행과 같음 )	∘ dabigatran 경구제인 ‘유라닥사캡슐150밀리그램’ 등 12품목이 등재 예정으로 품명에 “등”을 추가함. ∘교과서, 가이드라인, 학회의견 등을 참조하여 심재성 정맥혈전증(DVT)와 폐색전증(PE) 환자 중 6개월 이상 지속투여가 필요한 환자에 대한 급여를 확대함.
[333] Edoxaban Tosilate Hydrate 경구제 (품명: 릭시아나정 15, 30, 60mg)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 생 략 ) 나. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 (초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 ( 생 략 )	[333] Edoxaban Tosilate Hydrate 경구제 (품명: 릭시아나정 15밀리그램 등)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ( 현행과 같음 ) 나. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 (초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 단, 특발성, 원인불명인 경우의 재발, 위험인자가 교정되지 않는 경우는 지속투여를 인정함. ( 현행과 같음 )	교과서, 가이드라인, 학회의견 등을 참조하여 심재성 정맥혈전증(DVT)와 폐색전증(PE) 환자 중 6개월 이상 지속투여가 필요한 환자에 대한 급여를 확대함.
[333] Rivaroxaban 경구제 (품명: 자렐토정 2.5mg, 10mg, 15mg, 20mg)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ∼ 나. ( 생 략 ) 다. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 1) 급성 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 초기: 3주 이내 2) 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 ( 생 략 )	[333] Rivaroxaban 경구제 (품명: 자렐토정 2.5밀리그램 등)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. ∼ 나. ( 현행과 같음 ) 다. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 1) 급성 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 초기: 3주 이내 2) 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내 단, 특발성, 원인불명인 경우의 재발, 위험인자가 교정되지 않는 경우는 지속투여를 인정함. ( 현행과 같음 )	교과서, 가이드라인, 학회의견 등을 참조하여 심재성 정맥혈전증(DVT)와 폐색전증(PE) 환자 중 6개월 이상 지속투여가 필요한 환자에 대한 급여를 확대함.
※ 관련근거 · Harrison’s Principles of Internal Medicine 19th Edition > Chapter 143 Antiplatelet, Anticoagulant, and Fibrinolytic Drugs > ANTICOAGULANTS> Oral Anticoagulants · Goldman: Goldman's Cecil Medicine, 24th ed. > Chapter 81 - Peripheral Venous Disease > Deep Vein Thrombosis ▸Treatment · Current Medical Diagnosis & Treatment 2019 > Chapter 14: Disorders of Hemostasis, Thrombosis, & Antithrombotic Therapy · Kearon C, Akl EA, Ornelas J, et al. Antithrombotic Therapy for VTE Disease: CHEST Guideline and Expert Panel Report. Chest. 2016;149(2):315-52 · Konstantinides SV, Torbicki A, Agnelli G, et al. 2014 ESC guidelines on the diagnosis and management of acute pulmonary embolism. Eur Heart J. 2014; 35(43): 3033-69. · NICE technology appraisal guidance 287 : Rivaroxaban for treating pulmonary embolism and preventing recurrent venous thromboembolism (Issued: June 2013) · NICE technology appraisal guidance 261 : Rivaroxaban for the treatment of deep vein thrombosis and prevention of recurrent deep vein thrombosis and pulmonary embolism(Issued: July 2012) · NICE Guidance Technology appraisal guidance [TA327] Published date: 17 December 2014 Dabigatran etexilate for the treatment and secondary prevention of deep vein thrombosis and/or pulmonary embolism · ICSI Health Care Guideline: Venous Thromboembolism Diagnosis and Treatment Thirteenth Edition January 2013 · Diagnosis and Treatment of Lower Extremity Deep Vein Thrombosis: Korean Practice Guidelines · 한국혈전지혈학회 한국 정맥혈전 예방권고안 · S.K. Kakkos, G.I. Kirkilesis, I.A. Tsolakis Efficacy and Safety of the New Oral Anticoagulants Dabigatran, Rivaroxaban, Apixaban, and Edoxaban in the Treatment and Secondary Prevention of Venous Thromboembolism: A Systematic Review and Meta-analysis of Phase III Trials Eur J Vasc Endovasc Surg. 2014 Nov;48(5)565-75 · van der Hulle T, Kooiman J, et al. Effectiveness and safety of novel oral anticoagulants as compared with vitamin K antagonists in the treatment of acute symptomatic venous thromboembolism: a systematic review and meta-analysis. J Thromb Haemost 2014; 12: 320–8. · Antonio Gómez-Outes, Ana Isabel Terleira-Fernández et al. Direct oral anticoagulants in the treatment of acute venous thromboembolism: A systematic review and meta-analysis Thrombosis Research 134 (2014) 774–782 · Agnelli G, Buller HR, Cohen A, et al. Apixaban for extended treatment of venous thromboembolism. N Engl J Med. 2013; 368(8): 699-708. · Raskob G1, Ageno W2, Cohen AT3, et al. Extended duration of anticoagulation with edoxaban in patients with venous thromboembolism: Lancet Haematology, The, 2016-05-01, Volume 3, Issue 5, Pages e228-e236 · Harry R. Büller, Hervé Décousus, et al. Edoxaban versus Warfarin for the Treatment of Symptomatic Venous Thromboembolism. N Engl J Med. 2013 Oct 10;369(15):1406-15 · Adem İ Diken, Adnan Yalçınkaya, Muhammet O Hanedan, et al. Rivaroxaban vs. warfarin on extended deep venous thromboembolism treatment: A cost analysis January 6, 2017 Research Article · Sam Schulman, M.D., Ph.D., Clive Kearon, M.D., et al. Extended Use of Dabigatran, Warfarin, or Placebo in Venous Thromboembolism N Engl J Med 2013; 368:709-718

[399] 따로 분류되지 않는 대사성 의약품
현 행		개 정(안)		사유
구 분	세부인정기준 및 방법	구 분	세부인정기준 및 방법
[399] Miglustat 경구제 (품명 : 자베스카캡슐 100mg)	( 생 략 ) 나. C형, 니만-피크병(Niemann Pick Type C, NPC) 1) 유전학적 검사(molecular genetic test of NPC1 and/or NPC2 genes)와 피부섬유모세포배양을 통한 필리핀 염색법(filipin staining in fibroblasts cultured from skin biopsy)으로 확진되고 신경학적 증상이 있는 4세 이상 환자(4세 미만 환자는 사례별로 인정) ( 생 략 )	[399] Miglustat 경구제 (품명 : 자베스카캡슐 100밀리그램)	( 현행과 같음) 나. C형, 니만-피크병(Niemann Pick Type C, NPC) 1) 유전학적 검사(molecular genetic test of NPC1 and/or NPC2 genes)에 대해 가) 유전자 NPC1, NPC2 모두에서 pathogenic mutation이 있으면서 신경학적 증상이 있거나, 나) 유전자 NPC1 또는 NPC2 중 1개의 pathogenic mutation만 있는 경우 피부섬유모세포배양을 통한 필리핀 염색법(filipin staining in fibroblasts cultured from skin biopsy)으로 확진되고 신경학적 증상이 있는 환자 ( 현행과 같음)	국내ㆍ외 허가사항, 교과서, 임상진료지침, 임상연구문헌, 관련 학회의견 등을 참고하여, 진단방법에 대한 급여 인정 기준을 변경하고, 나이 제한 문구를 삭제함.
※ 관련근거 · Harrison's Principles of Internal Medicine, 20e 2018 > Chapter 411: Lysosomal Storage Diseases · Nelson Textbook of Pediatrics, 20e 2016 > Chapter 86, 678-715.e2: Defects in Metabolism of Lipids · Swaiman's Pediatric Neurology, 6e 2017 > 41, e781-e848: Lysosomal Storage Diseases · Tarekegn Geberhiwot et al. Consensus clinical management guidelines for Niemann-Pick disease type C. Orphanet Journal of Rare Diaseses. (2018) 13:50 · Marc C. Patterson, MD, et al. Recommendations for the detection and diagnosis of Niemann-Pick disease type C. Neurol Clin Pract 2017;7:499-511 · Mard C. Patterson, et al. Recommendations for the diagnosis and management of Niemann-Pick disease type C: An update. Molecular Genetics and Metabolism 106 (2012) 330-344 · Melancon S, et al. Niemann-Pick type C (NPC): Canadian Management Guidelines. 2015 · Hanna Alobaidy. Recent Advances in the Diagnosis and Treatment of Niemann-Pick Disease Type C in Children: A Guide to Early Diagnosis for the General Pediatrician. International Journal of Pediatrics. 2015 · National Organization for Rare Disorders(NORD) guidelines. 2017 · Tatiane Grazieli Hammerschmidt, et al. Molecular and biochemical biomarkers for diagnosis and therapy monitorization of Niemann-Pick type C patients. International Journal of Developmental Neuroscience 66 (2018) 18-23 · Janine Reunert, et al. Rapid Diagnosis of 83 Patients with Niemann Pick Type C Disease and Related Cholesterol Transport Disorders by Cholestantriol Screening. EBioMedicine4 (2016) 170-175 · Federica Deodato, et al. The impact of biomarkers analysis in the diagnosis of Niemann-Pick C disease and acid sphingomyelinase deficiency. Clinica Chimica Acta 486 (2018) 387-394 · Ryuichi Mashima, et al. Elevation of plasma lysosphingomyelin-509 and urinary bile acid metabolite in Niemann-Pick disease type C-affected individuals. Molecular Genetics and Metabolism Reports 15 (2018) 90-95 · Marie T. Vanier, et al. Diagnostic tests for Niemann-Pick disease type C (NP-C): A cretical review. Molecular Genetics and Metabolism. 118 (2016) 244-254

[634] 혈액제제류
현 행		개 정(안)		사유
구 분	세부인정기준 및 방법	구 분	세부인정기준 및 방법
[634] Human immunoglobulin G 주사제 (품명: 아이비글로불린에스주 등)	1. ( 생 략 ) 2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. ∼ 아. ( 생 략 ) < 추 가 > 3. ( 생 략 )	[634] Human immunoglobulin G 주사제 (품명: 아이비글로불린에스엔주 등)	1. ( 현행과 같음) 2. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. ∼ 아. ( 현행과 같음 ) 자. 급성파종성 뇌척수염(Acute disseminated encephalomyelitis)으로 진단된 환자 중 corticosteroid에 불충분한 반응을 보이거나 부작용 또는 금기 등으로 투여할 수 없는 경우 총 2g/kg 범위 내에서 인정. 3. ( 현행과 같음)	∘교과서, 임상진료지침, 임상연구논문, 관련 학회의견 등을 참조하여 corticosteroid에 반응이 없거나, 투여할 수 없는 급성파종성뇌척수염에 급여를 확대함. ∘‘아이비글로불린에스주’가 「약제급여목록 및 급여상한금액표」고시에서 삭제됨에 따라, 품명을 현행화함
※ 관련근거 · Nelson Textbook of Pediatrics, 20e. Chapter 600. Demyelinating Disorders of the Central Nervous System · Bradley's neurology in clinical practice, 7e. Chapter 51. Neuroimmunology · Swaiman‘s Pediatric Neurology, 6e. Chapter 100. Acquired Disorders Affecting the White Matter · 소아신경학(Pediatric neurology) 2e. 03. 급성파종뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis) · National Blood Authority Australia. Criteria for the Clinical Use of Intravenous Immunoglobulin in Australia. 2nd ed. 2012. · Clinical Guidelines for Immunoglobulin Use. Second edition updated. Department of Health (July 2011) · Elovaara I, Apostolski S, van Doorn P, et al. EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases: EFNS task force on the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases. Eur J Neurol 2008; 15: 893–908. · Tom Feasby, Brenda Banwell, Timothy Benstead, et al. Guidelines on the Use of Intravenous Immune Globulin for Neurologic Conditions. Transfusion Medicine Reviews, Vol 21, No 2, Suppl 1(April), 2007: pp S57-S107. · Daniela Pohl, et al. Acute disseminated encephalomyelitis: Updates on an inflammatory CNS syndrome. Neurology 2016;87 (Suppl 2):S38–S45 · Jonathan Gadian, Emma Kirk, Kate Holliday, et al. Systematic review of immunoglobulin use in paediatric neurological and neurodevelopmental disorders. Developmental Medicine & Child Neurology 2016.

현 행		개 정(안)
[729] 기타의 진단용약		[431] 방사성의약품		사유
구 분	세부인정기준 및 방법	구 분	세부인정기준 및 방법
[729] Exametazime 주사제 (품명 : 스타빌라이지드세레텍주 등)	( 생 략 )	[431] Exametazime 주사제 (품명 : 스타빌라이지드세레텍주 등)	( 현행과 같음 )	「의약품등 분류번호에 관한 규정」에 의한 의약품분류번호 오기(誤記)를 정정함

<별지 3: 삭제>

[395] 효소제제
구 분	세부인정기준 및 방법		사유
	현 행	개 정(안)
[395] Sapropterin dihydrochloride 경구제 (품명 : 쿠반정)	식품의약품안전처장이 인정한 범위 내에서 투여 시 요양급여를 인정함. ※ 식품의약품안전처장이 인정한 범위: 테트라하이드로비옵테린 반응성 페닐케톤뇨증 환자의 혈중 페닐알라닌 농도 감소	< 삭 제 >	‘쿠반정’이 「약제급여목록 및 급여상한금액표」고시에서 삭제됨에 따라, 급여기준을 삭제함