[별지 2]

Ⅱ. 약제 2. 약제별 세부인정 기준 및 방법 [변경]

[142] 자격요법제

구 분	세부인정기준 및 방법
Everolimus 경구제 (품명: 써티칸정)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 심장이식 1) 투여대상: 경도 내지 중등도의 면역학적 위험을 가진 동종 심장이식을 받은 성인 환자 2) 투여방법: 마이크로에멀젼 제형의 사이클로스포린 및 코르티코스테로이드와 병용투여 나. 간이식 1) 투여대상: 간이식을 받은 성인 환자 2) 투여방법: 타크로리무스 및 코르티코스테로이드와 병용투여

[219] 기타의 순환계용약

구 분	세부인정기준 및 방법
Sevelamer HCl 400mg, 800mg 경구제 (품명: 레나젤정 등) Sevelamer carbonate 800mg 경구제 (품명: 렌벨라산, 렌벨라정 등)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - ○ 투석을 받고 있는 말기 신부전증 환자(ESRD)중 혈액검사상(매월 1회 정도) 혈중 인(P) 수치가 5.5㎎/㎗ 이상이면서 Ca×P산물(Product)이 55mg2/㎗2 이상인 환자에게 인정함. - 다만, 혈중 인(P) 5.5mg/dl 이상이면서 CaxP산물(product) 70mg2/dl2 이상인 경우에는 동 수치 미만이라도 3개월간 지속투여 인정

[229] 기타의 호흡기관용약

구 분	세부인정기준 및 방법
Tiotropium 흡입제 (품명∶ 스피리바흡입용캡슐 등 [핸디헬러콤비팩, 리필], 스피리바레스피맷)	허가사항 범위 내에서 중등도 이상의 만성폐쇄성폐질환[FEV1(1초 강제호기량) 값이 예상 정상치의 80% 미만] 환자의 유지요법제로 투여 시 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

[439] 기타의 조직세포의 치료 및 진단

구  분

세부인정기준 및 방법

Adalimumab 주사제

(품명: 휴미라주 등)

1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 성인의 활동성 및 진행성 류마티스관절염, 다관절형 소아 특발성 관절염

1) 투여대상
다음 가), 나) 조건을 동시에 충족하는 경우

가) 류마티스관절염 환자 중

(1) 성인: ACR/EULAR 진단기준(2010년 제정)에 부합하는 류마티스관절염 환자로서 다음 한가지에 해당하는 경우

- 다    음 -

(가) DAS28이 5.1 초과

(나) DAS28이 3.2 ∼ 5.1이고 영상 검사 상 관절 손상의 진행이 있는 경우

※ DAS28(Disease Activity Score in 28 joints)

∘ DAS28(ESR) = 0.56×√(TJC-28) + 0.28×√(SJC-28) + 0.014×VAS + 0.70×ln(ESR)

∘ DAS28(CRP) = 0.56×√(TJC-28) + 0.28×√(SJC-28) + 0.014×VAS + 0.36×ln(CRP+1) + 0.96

TJC: 압통 관절수

SJC: 부종 관절수

VAS: 환자의 전반적인 상태보고

(2) 소아(4-17세): 다발적으로 진행되는 중증의 만성적 활동성 류마티스 관절염 환자로서 아래의 (가), (나) 조건을 동시에 만족하는 경우

(가) 5개 이상의 부종 관절

(나) 3개 이상의, 압통 또는 운동제한 관절

나) 두 가지 종류 이상(MTX(Methotrexate) 포함)의 DMARDs(Disease Modifying Anti- Rheumatic Drugs)로 6개월 이상(각 3개월 이상) 치료하였으나 치료효과가 미흡하거나, 상기 약제들의 부작용 등으로 치료를 중단한 환자(다만 MTX 사용이 불가능한, 간질환 혹은 신부전 등의 경우에는 MTX를 제외한 두 가지 종류 이상의 DMARDs 사용)

2) 평가방법

가) 성인

(1) 동 약제를 6개월간 사용 후 평가시 DAS28이 1.2 이상 감소한 경우 추가 6개월간의 사용을 인정함.

(2) 이후에는 6개월마다 평가하여 첫 6개월째의 평가결과가 유지되면 지속적인 투여를 인정함.

나) 소아(4-17세)

(1) 동 약제를 3개월간 사용 후 평가시 활성 관절수(부종관절 등)가 최초 투여시점 보다 50% 이상 감소된 경우 추가 6개월간의 사용을 인정함.

(2) 이후에는 6개월마다 평가하여 첫 3개월째의 평가 결과가 유지되면 지속적인 급여를 인정함.

나. 활동성 및 진행성 건선성 관절염

1) 투여대상

가) 두 가지 종류 이상의 DMARDs로 총 6개월 이상(각 3개월 이상) 치료하였음에도 치료효과가 미흡하거나, 상기 약제들의 부작용 등으로 치료를 중단한 활동성 및 진행성 건선성 관절염 환자로서 다음 조건에 부합하는 경우

- 다    음 -

○ 3개 이상의 압통 관절과 3개 이상의 부종 관절이 존재하여야 하며, 1개월 간격으로 2회 연속 측정한 결과이어야 함.

나) 피부광화학요법(PUVA) 축적용량(Cumulative dosage) 1000주울(Joules)을 초과하여 투여 받은 적이 있는 경우에는 주의해야 함.

2) 평가방법

가) 동 약제를 3개월간 사용 후 활성 관절수가 최초 투여시점 보다 30% 이상 감소된 경우 추가 3개월간의 사용을 인정함.

나) 최초 투약 후 6개월째 평가를 통하여 호전상태(최초 투여시점 보다 30%이상 감소된 경우)가 유지되는 경우에는 추가 3개월의 사용을 인정함.

다) 이후에는 6개월마다 평가를 하여 첫 3개월째의 평가결과가 유지되면 추가투여를 인정함.

다. 중증의 강직성척추염

1) 투여대상

두 가지 종류 이상의 비스테로이드항염제(NSAIDs) 혹은 DMARDs로 3개월 이상 치료를 하였으나 치료효과가 미흡하거나, 상기 약제들의 부작용 등으로 치료를 중단한, 중증의 활동성 강직성 척추염 환자

※ 중증의 활동성 강직성 척추염

: Modified New York criteria 1984(아래 참조)를 근거로 하여, 방사선학적 기준(Radiologic criteria)과 2개 이상((1)항은 반드시 포함)의 임상적 기준(Clinical criteria)을 동시에 만족하며, Bath 강직성 척추염의 질병 활동 지수(BASDAI: Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index)가 적어도 4 이상인 경우

가) 방사선학적 기준(Radiologic criteria) 천장골염: 양측성 Grade 2이상, 편측성 Grade 3 혹은 4(Sacroilitis: Grade ≥2 bilateral or Grade 3 or 4 unilateral.)

나) 임상적 기준(Clinical criteria )

(1) 운동시 호전되나, 휴식으로는 호전되지 않는 3개월 이상의 요통과 강직(Low back pain and stiffness for more than 3 months, which improves with exercise but is not relieved by rest.)

(2) 시상면과 전두면 모두에서 요추골 운동의 제한(Limitation of motion of the lumbar spine in both the sagittal and frontal planes.)

(3) 흉부팽창의 제한(Limitation of chest expansion.)

2) 평가방법

가) 투여 3개월째 평가를 통하여 Bath 강직성척추염 활성도(BASDA)가 50% 또는 2(scale 0-10)이상 감소한 경우 추가 6개월의 투여를 인정함

나) 이후에는 6개월마다 평가를 하여 첫 3개월째의 평가결과가 유지되면 추가투여를 인정함.

라. 크론병

1) 투여대상

보편적인 치료(2가지 이상의 약제: 코르티코스테로이드제나 면역억제제 등)에 반응이 없거나 내약성이 없는 경우 또는 이러한 치료법이 금기인 중증의 활성크론병(크론병활성도(CDAI) 220이상. 단, 소아 환자의 경우 소아크론병활성도 (PCDAI) 30이상)

※ 크론병 활성도(CDAI)

: 아래의 점수를 합산하여 활성도(CDAI: Crohn's Disease Activity Index)를 인위적으로 정하여 활동성 여부를 판정

(1) 1주에 설사횟수의 합 × 2

(2) 1주에 복통의 정도의 합(증상없음=0, 경증=1, 중등증=2, 중증=3) x 5

(3) 1주에 일반적으로 전신 안녕감의 합(좋음=0, 평균이하=1, 나쁨=2, 매우 나쁨=3, 극도로 나쁨=4) × 7

(4) 다음 6항목 중 환자가 현재 나타내는 해당 항목의 개수 × 20

(가) 관절염/관절통

(나) 홍채염/포도막염

(다) 결절성홍반, 괴저성농피증, 아프타성구내염

(라) 항문열상, 누공 혹은 농양

(마) 기타 누공

(바) 지난주간 37.8℃이상 발열

(5) 설사 때문에 마약성 지사제 복용시 × 30

(6) 복부종괴(없음=0, 의심=2, 확정적=5) × 10

(7) 헤마토크리트(남:47, 여:42-환자 Hct치) × 6

(8) ((표준체중 - 환자체중)/표준체중) × 100(%)

※ 소아 크론병 활성도(PCDAI: Pediatric Crohn's Disease Activity Index)

: Hyams JS, et al. Development and validation of a pediatric Crohn's disease activity index. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 1991 May:12(4):439-47. 참조

2) 평가방법

가) 첫 투약 후 4주 이내에 CDAI가 70점 이상 감소 또는 총 CDAI score의 25% 이상 감소된 경우에 한하여 유지요법을 인정함.

나) 소아 환자의 경우에는 PCDAI가 12.5점 이상 감소 또는 총 PCDAI score의 25% 이상 감소된 경우에 한하여 유지요법을 인정함.

마. 건선

1) 투여대상

6개월 이상 지속되는 만성 중증 판상건선 환자(18세 이상 성인)로 다음 조건을 모두 충족하는 경우(단, 피부광화학요법(PUVA) 및 중파장적외선(UVB: Ultraviolet B) 치료법에 모두 금기인 환자는 가), 나), 다) 조건을 충족하는 경우)

- 다    음 -

가) 판상건선이 전체 피부면적(body surface area)의 10% 이상

나) 건선면적 및 중증도 지수(PASI: Psoriasis Area and Severity Index)가 10 이상

다) MTX 또는 Cyclosporine을 3개월 이상 투여하였음에도 반응이 없거나 부작용 등으로 치료를 지속할 수 없는 경우

라) 피부광화학요법(PUVA) 및 중파장적외선(UVB: Ultraviolet B) 치료법으로 3개월 이상 치료하였음에도 반응이 없거나 부작용 등으로 치료를 지속할 수 없는 경우

2) 평가방법

가) 동 약제를 16주간 사용 후 평가하여 건선면적 및 중증도 지수(PASI)가 75%이상(PASI 75) 감소한 경우 추가 6개월의 투여를 인정함.

나) 이후에는 6개월마다 평가하여 최초 평가결과가 유지되면 지속적인 투여를 인정함.

바. 궤양성 대장염

1) 투여대상

Corticosteroid나 6-Mercaptopurine 또는 Azathioprine 등 보편적인 치료 약제에 대해 적정한 반응을 나타내지 않거나 내약성이 없는 경우 또는 상기 약제가 금기인 중등도-중증의 궤양성 대장염 환자

※ 중등도-중증의 궤양성 대장염 환자

: 아래의 점수를 합산하여 중등도-중증 궤양성 대장염 여부를 판정(Mayo score 6 to 12 and Endoscopy subscore ≥ 2)

※ 궤양성대장염 활동평가를 위한 메이요 점수시스템

(Mayo Scoring System for Assessment of  Ulcerative Colitis Activity)

배변빈도(Stool frequency)

0 = Normal no. of stools for this patient

1 = 1 to 2 stools more than normal

2 = 3 to 4 stools more than normal

3 = 5 or more stools more than normal

Subscore, 0 to 3

직장출혈(Rectal bleeding)

0 = No blood seen

1 = Streaks of blood with stool less than half the time

2 = Obvious blood with stool most of the time

3 = Blood alone passes

Subscore, 0 to 3

내시경 결과(Findings on endoscopy)

0 = Normal or inactive disease

1 = Mild disease (erythema, decreased vascular pattern, mild friability)

2 = Moderate disease (marked erythema, lack of vascular pattern, friability, erosions)

3 = Severe disease (spontaneous bleeding, ulceration)

Subscore, 0 to 3

의사의 종합평가(Physician’s global assessment)

0 = Normal

1 = Mild disease

2 = Moderate disease

3 = Severe disease

Subscore, 0 to 3

2) 평가방법

동 약제를 용법ㆍ용량대로 8주 투약 후 다음 각 호의 조건을 모두 충족하는 경우 지속적인 투여를 인정함.

- 다    음 -

가) Mayo score가 최초 투여시점 보다 30% 이상 감소하고 3점 이상 감소한 경우

나) Rectal bleeding subscore 1점 이상 감소 또는 Rectal bleeding subscore 0점 또는 1점인 경우

2. 허가사항을 초과하여, 17세 이전에 소아에서 다발적으로 진행되는 만성적 활동성 류마티스관절염(polyarticular juvenile arthritis)으로 진단된 후, 17세 이후 동 약제 급여기준에 적합하여 동 약제를 사용한 경우에도 요양급여를 인정함. 다만, 4세 이전에 동 약제를 투여하는 경우에는 사례별 심사함.

3. 금기환자

가. 활동성 결핵 또는 패혈증, 기회감염과 같은 다른 중증 감염이 있는 환자

나. 중등도에서 중증의 심부전(NYHA class Ⅲ/Ⅳ) 환자

4. 다른 종양괴사인자알파저해제(TNF-α inhibitor: Certolizumab pegol, Etanercept, Infliximab, Golimumab 주사제) 또는 Abatacept, Tocilizumab 주사제에 효과가 없거나 부작용으로 투약을 지속할 수 없는 경우 또는 복약순응도 개선의 필요성이 있는 경우(교체한 약제는 최소 6개월 투여를 유지하도록 권고함)에 동 약제로 교체투여(Switch)를 급여로 인정하며, 이 경우에는 교체투여에 대한 투여소견서를 첨부하여야 함.

5. 동 약제가 자가 주사제제인 점을 고려하여, 동 약제의 투여기간 등의 확인을 위한 ‘환자용 투약일지'를 환자가 작성하고 이를 요양기관이 관리하여야 함.

6. 장기처방시 1회 처방기간은 퇴원할 경우에는 최대 2주분, 외래의 경우에는 최대 4주분까지로 하며, 원내처방함을 원칙으로 함. 다만, 최초 투약일로부터 6개월 이후에 안정된 질병활동도를 보이고 부작용이 없는 환자의 경우 최대 8~12주분까지 인정함.

7. 동 약제를 사용하는 경우에는「TNF-α inhibitor 사용시 잠복결핵 치료지침」을 따라야 함.

[439] 기타의 조직세포의 치료 및 진단

구 분	세부인정기준 및 방법
Aflibercept 주사제 (품명∶아일리아주사, 아일리아프리필드시린지)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에 투여한 경우에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 신생혈관성(습성) 연령관련 황반변성 1) 투여대상 연령 관련 황반변성(Age-related macular degeneration)에 의한 황반하 맥락막 신생혈관(Subfoveal choroidal neovascularization)을 가진 환자. 다만, 원반형 반흔화된 경우는 투여대상에서 제외함. 2) 투여횟수: 환자당 총 14회 이내 가) 초기 3회(Loading phase) 투여 후에도 치료효과가 보이지 않으면 그 이후 투여는 급여로 인정하지 아니함. 나) Ranibizumab 주사제에서 동 약제로 교체투여를 인정하며, 교체투여 전 약제의 투여횟수를 포함하여 계산함. 다) Ranibizumab 주사제를 초기 3회(Loading phase) 투여하였으나 효과가 없어 동 약제로 교체(투여소견서 첨부)하여 3회 투여 후에도 치료효과가 보이지 않으면 그 이후 투여는 급여로 인정하지 아니함. 3) Verteporfin(품명: 비쥬다인)과의 병용투여는 급여로 인정하지 아니함. 나. 당뇨병성 황반부종 1) 투여대상: 중심망막두께(Central retinal thickness) 300μm 이상인 경우 2) 투여횟수: 환자당 총 14회 이내(Ranibizumab 주사제 투여횟수 포함)

[439] 기타의 조직세포의 치료 및 진단

구 분	세부인정기준 및 방법
Ranibizumab (품명∶루센티스주)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 신생혈관성(습성) 연령관련 황반변성 1) 투여대상 연령관련 황반변성(Age-related macular degeneration)에 의한 황반하 맥락막 신생혈관(Subfoveal choroidal neovascularization)을 가진 환자. 다만, 원반형 반흔화된 경우는 투여대상에서 제외함. 2) 투여횟수: 환자당 총 14회 이내 가) 초기 3회(Loading phase) 투여 후에도 치료효과가 보이지 않으면 그 이후 투여는 급여로 인정하지 아니함. 나) Aflibercept 주사제에서 동 약제로 교체투여를 인정하며, 교체투여 전 약제의 투여횟수를 포함하여 계산함. 다) Aflibercept 주사제를 초기 3회(Loading phase) 투여하였으나 효과가 없어 동 약제로 교체(투여소견서 첨부)하여 3회 투여 후에도 치료효과가 보이지 않으면 그 이후 투여는 급여로 인정하지 아니함. 3) Verteporfin(품명: 비쥬다인)과의 병용투여는 급여로 인정하지 아니함. 나. 당뇨병성 황반부종 1) 투여대상: 중심망막두께(Central retinal thickness) 300μm 이상인 경우 2) 투여횟수: 환자당 총 14회 이내(Aflibercept 주사제 투여횟수 포함)

[634] 혈액제제류

구 분	세부인정기준 및 방법
Human immunoglobulin-G 주사제 (품명: 아이비글로불린에스주 등)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함) 1) 투여대상 저·무 감마글로불린혈증(유전적 저·무 감마글로불린혈증 포함)으로 진단된 환자로서 반복적인 감염증상이 있고 항체결핍소견을 보이는 경우 2) 투여용량 및 기간 가) 허가사항(용법·용량) 범위 내에서 투여 나) 허가사항 범위(용법·용량)를 초과하여 매 3-4주 간격으로 400mg/kg을 투여(혈중 IgG 정상하한치(Trough level)를 400mg/dl 이상으로 유지) 나. 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군) 및 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시 1) 아급성탈수초성다발성신경염(길랑바레증후군)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 가) 대상 환자 (1) 임상적으로 양측 하지 또는 상지의 중등도 이상의 근력약화정도(MRC Ⅱ- MRC ０), 즉 타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우 (2) 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있거나 호흡곤란이 있는 경우 나) 투여용량: 400mg/kg/day x 5일 (또는 1g/kg/day x 2일) 다) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시 투여는 인정하지 아니함. 2) 만성염증성탈수초다발성신경병증(CIDP; Chronic Inflammatory Demyelinating Polyradiculoneuropathy)에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 가) 대상 환자 (1) 임상적, 생리적, 병리적 기준에 의해 확진되고, (2) 최소 3개월 이상 Prednisone or Azathioprine 치료에 불응성, 재발성이거나 심각한 부작용 등으로 투여할 수 없는 환자로서 mRS 3점 이상인 경우 ※ Modified Rankin Scale(mRS) 0 - No symptoms at all 1 - No significant disability despite symptoms; able to carry out all usual duties and activities 2 - Slight disability; unable to carry out all previous activities, but able to look after own affairs without assistance 3 - Moderate disability; requiring some help, but able to walk without assistance 4 - Moderate severe disability; unable to walk without assistance and unable to attend to own bodily needs without assistance 5 - Severe disability; bedridden, incontinent, and requiring constant nursing care and attention 6 - Dead 나) 투여용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg을 4-5회 분할투여), 다만 대상 환자 조건에 해당되어 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함. 다) 혈장분리교환술(Plasmapheresis)과 아이비글로불린주의 동시투여는 인정하지 아니함. 다. 중증감염증에 항생물질과 병용 시 1) 투여대상 가) 중증패혈증 (1) 중증감염증으로 인한 전신성 염증반응 증후군(Systemic inflammatory response syndrome)과 다음과 같은 장기 부전(감염 이외의 사유로 인한 경우는 제외)이 1개 이상 확인된 경우 - 다 음- (가) 신장 : 충분한 수액 공급에도 불구하고 급성 핍뇨증(적어도 2시간 동안 소변량<0.5ml/kg/h)인 경우 (나) 호흡기 : 급성 저산소혈증(PaO2/FiO2<300) (다) 혈액 : 혈소판<100,000/μL (라) 대사 : Hyperlactatemia(>2mmol/L) (2) 임상 증상이 상당히 진행된 다발성 장기부전 등과 같은 가역성이 희박한 경우는 인정하지 아니함. 나) 신생아패혈증 다) 후천성면역결핍증(AIDS) 등 면역기능이 현저히 저하된 질환에 합병된 감염증으로 통상적인 치료방법으로 호전되지 않아 투여한 경우는 사례별로 인정함. 2) 투여용량 및 기간 가) 중증패혈증 : 1g/kg를 2-3일간 나누어서 투여 나) 신생아패혈증 : 1g/kg로 투여 라. 특발성혈소판감소성자반증(ITP; Idiopathic Thrombocytopenia Purpura)에 투여하는 경우 1) 성인 가) 적응증: 급·만성 특발성 혈소판 감소성 자반병(ITP) 환자 중 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함. (1) 심한 혈소판감소증(20,000㎣이하) (2) 중증의 출혈이 있을 때(ex:중추신경계질환, 위장관출혈 등) (3) 응급수술을 요하는 경우 (4) 비장적출수술의 전처치 (5) 임신 30주 이상의 임산부가 분만에 대비하고자 할 때 (6) 면역글로불린(I·V globulin)으로 치료가 있었던 환자에서 증상 재발 시 나) 용법 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/day로 1일간 투여 2) 소아(16세 미만 소아에 적용) 가) 적응증: 아래의 1항목에 해당하는 경우 인정함. (1) 급성 ITP에서 출혈경향이 심하거나 중추신경계의 출혈의 위험성이 있을 때, 또한 심한 혈소판 감소증(20,000/㎣이하)이 있을 때 (2) 급·만성 ITP 환아가 외과적 수술을 요할 때 (3) 급·만성 ITP 환아가 심한 외상을 입었을 때 (4) Steroid제제를 2-4주간 투여한 후에도 효과가 없을 때 (5) ITP 환아가 감염이 합병되었을 때 (6) 5세 이하의 어린이가 만성 ITP로 심한 혈소판 감소증(80,000㎣ 이하)으로 비장적출을 연기하고자 할 때 (7) 비장적출이 요구될 때 (8) 경태반 모체 항체로 인한 급성 혈소판 감소증인 신생아 나) 용량 및 인정기간: 400mg/kg/day를 5일간 투여하거나, 1g/kg/day로 2일간 또는 2g/kg/ day로 1일간 투여 [※주: 만성 ITP란 발병 6개월내에 관해(Remission)가 나타나지 않는 경우를 말함] 마. 가와사끼병 1) 투여대상: 가와사끼병으로 진단받은 환자 중 관상동맥합병증 발병 위험이 있다고 진료의사가 판단하여 투여하는 경우 2) 투여용량: 400mg/kg씩 5일까지 또는 2g/㎏/day×1일 2. 허가사항범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정함. - 아 래 - 가. 다발성근염이나 피부근염에 투여시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 1) 대상 환자 가) 다발성근염이나 피부근염이 Biopsy로 증명되고, 나) 적어도 4-6개월 기존의 치료제(Prednisone단독 또는 Prednisone 병용투여 등)투여 후 부작용이 있거나 치료되지 않는 중증상태인 경우로서 다) 혈청크레아티닌키나제(CK; Serum creatine kinase)가 지속적으로 상승된 경우 2) 투여용량: 400mg/kg/day ×5일 (또는 2g/kg/ day ×1일, 1g/kg/day ×2일)을 매월 반복하여 3개월까지 투여가능하며 투여 후 호전되었다가 이후 다시 악화된 경우 재투여 가능함. 나. 중증근무력증에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. - 다 음 - 1) 대상 환자 가) 표준치료(Cholinesterase inhibitors, Corticosteroids and Azathioprine 등)에 불응성이면서 나) 폐활량이 1L보다 적고, 흡인(Aspiration)과 관련된 연하곤란이 있고, 다) 도움 없이 100 feet(30m) 이상 걷지 못하는 경우 2) 투여 용량: 400mg/kg/dayx5일 (또는 2g/kg/ day을 2-5회 분할투여) 다. 골수이식(제대혈 조혈모세포이식 포함)후 감염 위험이 있는 경우에는 3개월까지 격주로 500mg/kg, 그 후 6개월까지 매월 500mg/kg을 요양급여하며, 특이사례 발생 시에는 사례별로 인정함. 3. 허가사항 범위를 초과하여 아래와 같은 기준으로 투여 시 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창에 투여 시는 다음과 같은 경우에 인정함. 1) 대상 환자 심상성천포창 또는 낙엽상 천포창이 생검(Biopsy)으로 확진되고, 면역형광검사에서 양성으로 확인된 경우로서, 경구용 스테로이드와 기존의 면역억제제 치료에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우 2) 투여용량 및 기간: 1.5-2g/kg을 2-3일에 걸쳐 투여하며 2-4주 간격으로 3회까지 인정함. 나. 독성 표피 괴사증후군(Toxic Epidermal Necrosis, TEN)이 확진된 경우 총 2g/kg 범위 내에서 투여 다. 다병소성 운동신경병증(Multifocal motor neuropathy)에 총 2g/kg(2-5일에 걸쳐) 범위 내에서 투여. 이후 반응이 있는 경우에는 2～4주 간격으로 1g/kg(또는 4～8주 간격으로 2g/kg) 투여