[별지 2]

Ⅱ. 약제 2. 약제별 세부인정 기준 및 방법 [변경]

[일반원칙] 국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙 제5조제3항에 의하여 중증환자 중 암환자에게 처방·투여하는 약제로서 건강보험심사평가원장이 정하여 공고하는 약제의 범위 및 비용부담

구 분	세부인정기준 및 방법
[일반원칙] 국민건강보험 요양급여의 기준에 관한 규칙 제5조제3항에 의하여 중증환자 중 암환자에게 처방·투여하는 약제로서 건강보험심사평가원장이 정하여 공고하는 약제의 범위 및 비용부담	1. 약제의 범위 가. 항암요법제 사용 관련 ○ 245 부신호르몬제, 247 난포 및 황체호르몬제, 249 기타의 호르몬제(항르몬제를 포함), 313 비타민B제(비타민 B1을 제외), 339 기타의 혈액 및 체액용약, 392 해독제, 399 따로 분류되지 않는 대사성 의약품, 421 항악성종양제, 429 기타의 종양치료제, 431 방사성 의약품, 617 주로 악성종양에 작용하는 것, 639 기타의 생물학적 제제, 항암면역요법제 나. 항구토제 사용 관련 ○ 235 최토제·진토제, 239 기타의 소화기관용약, 245부신호르몬제 다. 암성통증치료제 사용 관련 ○ 112 최면진정제, 113 항전간제, 114 해열진통소염제, 117 정신신경용제, 119 기타의 중추신경용약, 124 진경제, 264 진통·진양·수렴·소염제, 811 아편알칼로이드계 제제, 821 합성마약 2. 비용부담 상기 1.의 약제는 「암환자에게 처방ㆍ투여하는 약제에 대한 요양급여의 적용기준 및 방법에 관한 세부사항」 범위 내에서 투여 시 요양급여를 인정함. 다만, 아래에 해당하는 경우에는 약값의 전액 또는 일부를 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 허가사항 범위이지만 「암환자에게 처방ㆍ투여하는 약제에 대한 요양급여의 적용기준 및 방법에 관한 세부사항」이외에 투여한 경우 나. 허가사항 범위 초과이지만 의학적 타당성·비용효과성 등을 종합적으로 고려하여 전액본인부담 또는 일부본인 부담으로 인정한 범위 내에서 투여한 경우(해당약제 심사평가원장이 공고하거나 또는 신청 및 신고기관에 국한하여 통보)

[142] 자격료법제(비특이성 면역원제 포함)

구  분

세부인정기준 및 방법

[142]

Golimumab

주사제

(품명: 심퍼니프리필드시린지주 50밀리그램 등)

1. 각 약제별 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함.

- 아    래 -

가. 성인의 활동성 및 진행성 류마티스관절염

1) 투여대상

ACR/EULAR 진단기준(2010년 제정)에 부합하는 성인 류마티스 관절염 환자 중 다음 한 가지에 해당하고 두 가지 종류 이상(MTX(Methotrexate) 포함)의 DMARDs(Disease Modifying AntiRheumatic Drugs)로 6개월 이상(각 3개월 이상) 치료하였으나 치료효과가 미흡하거나, 상기 약제들의 부작용 등으로 치료를 중단한 환자(다만 MTX 사용이 불가능한, 간질환 혹은 신부전 등의 경우에는 MTX를 제외한 두 가지 종류 이상의 DMARDs 사용)

- 다    음 -

가) DAS28이 5.1 초과

나) DAS28이 3.2 ∼ 5.1이고 영상 검사 상 관절 손상의 진행이 있는 경우

※ DAS28(Disease Activity Score in 28 joints)

∘ DAS28(ESR) = 0.56×√(TJC-28) + 0.28×√(SJC-28) + 0.014×VAS + 0.70×ln(ESR)

∘ DAS28(CRP) = 0.56×√(TJC-28) + 0.28×√(SJC-28) + 0.014×VAS + 0.36×ln(CRP+1) + 0.96

TJC: 압통 관절수

SJC: 부종 관절수

VAS: 환자의 전반적인 상태보고

2) 평가방법

가) 동 약제를 6개월간 사용 후 평가 시 DAS28이 1.2 이상 감소한 경우 추가 6개월간의 사용을 인정함.

나) 이후에는 6개월마다 평가하여 첫 6개월째의 평가 결과가 유지되면 지속적인 투여를 인정함.

나. 활동성 및 진행성 건선성 관절염

1) 투여대상

두 가지 종류 이상의 DMARDs(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs)로, 총 6개월 이상(각 3개월 이상) 치료하였으나 치료효과가 미흡하거나, 상기 약제들의 부작용 등으로 치료를 중단한 활동성 및 진행성 건선성 관절염 환자로서 다음 조건에 해당하는 경우

○ 3개 이상의 압통 관절과 3개 이상의 부종 관절이 존재하여야 하며, 1개월 간격으로 2회 연속 측정한 결과이어야 함.

2) 평가방법

가) 동 약제를 3개월간 사용 후 활성 관절수가 최초 투여시점 보다 30% 이상 감소된 경우 추가 6개월간의 사용을 인정함.

나) 이후에는 6개월마다 평가하여 첫 3개월째의 평가결과가 유지되면 지속적인 투여를 인정함.

3) 다음의 경우에는 동 약제 투여에 주의해야 함

○ 피부광화학요법(PUVA) 축적용량(Cumulative dosage) 1,000주울(Joules)을 초과하여 투여 받은 적이 있는 경우

다. 중증의 강직성척추염

1) 투여대상

두 가지 종류 이상의 비스테로이드항염제(NSAIDs) 혹은 DMARDs(Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs)로 3개월 이상 치료를 하였으나 치료효과가 미흡하거나, 상기 약제들의 부작용 등으로 치료를 중단한 중증의 활동성 강직성 척추염 환자

※ 중증의 활동성 강직성 척추염

: Modified New York criteria 1984(아래 참조)를 근거로 하여, 방사선학적 기준(Radiologic criteria)과 2개 이상((1)항은 반드시 포함)의 임상적 기준(Clinical criteria)을 동시에 만족하며, Bath 강직성 척추염의 질병 활동 지수(BASDAI: Bath Ankylosing Spondilitis Disease Activity Index)가 적어도 4 이상인 경우

가) 방사선학적 기준(Radiologic criteria) 천장골염: 양측성 Grade 2이상, 편측성 Grade 3 혹은 4(Sacroilitis: Grade ≥2 bilateral or Grade 3 or 4 unilateral.)

나) 임상적 기준(Clinical criteria )

(1) 운동 시 호전되나, 휴식으로는 호전되지 않는 3개월 이상의 요통과 강직(Low back pain and stiffness for more than 3months, which improves with exercise but is not relieved by rest.)

(2) 시상면과 전두면 모두에서 요추골 운동의 제한(Limitation of motion of the lumbar spine in both the sagittal and frontal planes.)

(3) 흉부팽창의 제한(Limitation of chest expansion.)

2) 평가방법

가) 동 약제를 3개월간 사용 후 BASDAI가 50% 또는 2(Scale 0-10)이상 감소한 경우 추가 6개월의 투여를 인정함.

나) 이후에는 지속적으로 6개월마다 평가하여 첫 3개월째의 평가결과가 유지되면 지속적인 투여를 인정함.

라. 궤양성 대장염

1) 투여대상

Corticosteroid나 6-Mercaptopurine 또는 Azathioprine 등 보편적인 치료 약제에 대해 적정한 반응을 나타내지 않거나 내약성이 없는 경우 또는 상기 약제가 금기인 중등도-중증의 궤양성 대장염 환자

※ 중등도-중증의 궤양성 대장염 환자

: 아래의 점수를 합산하여 중등도-중증 궤양성 대장염 여부를 판정(Mayo score 6 to 12 and Endoscopy subscore ≥ 2)

※ 궤양성대장염 활동평가를 위한 메이요 점수시스템(Mayo Scoring System for Assessment of Ulcerative Colitis Activity)

배변빈도(Stool frequency)

0 = Normal no. of stools for this patient

1 = 1 to 2 stools more than normal

2 = 3 to 4 stools more than normal

3 = 5 or more stools more than normal

Subscore, 0 to 3

직장출혈(Rectal bleeding)

0 = No blood seen

1 = Streaks of blood with stool less than half the time

2 = Obvious blood with stool most of the time

3 = Blood alone passes

Subscore, 0 to 3

내시경 결과(Findings on endoscopy)

0 = Normal or inactive disease

1 = Mild disease (erythema, decreased vascular pattern, mild friability)

2 = Moderate disease (Marked erythema, lack of vascular pattern, friability, erosions)

3 = Severe disease (Spontaneous bleeding, ulceration)

Subscore, 0 to 3

의사의 종합평가(Physician’s global assessment)

0 = Normal

1 = Mild disease

2 = Moderate disease

3 = Severe disease

Subscore, 0 to 3

2) 평가방법

동 약제를 4회 투약 후(12∼14주내) 평가하여 다음 각 호의 조건을 모두 충족하는 경우 지속적인 투여를 인정함.

- 다     음 -

가) Mayo score가 최초 투여시점 보다 30% 이상 감소하고 3점 이상 감소한 경우

나) Rectal bleeding subscore 1점 이상 감소 또는 Rectal bleeding subscore 0점 또는 1점인 경우

2. 금기환자

가. 활동성 결핵 또는 패혈증과 같은 중증의 다른 감염, 기회감염이 있는 환자

나. 중등도에서 중증의 심부전(NYHA class Ⅲ/Ⅳ) 환자

3. 다른 종양괴사인자알파저해제(TNF-α inhibitor: Adalimumab, Etanercept, Infliximab 주사제) 또는 Abatacept, Tocilizumab, Ustekinumab, Secukinumab, Vedolizumab 주사제, Tofacitinib 경구제에 효과가 없거나 부작용으로 투약을 지속할 수 없는 경우 또는 복약순응도 개선의 필요성이 있는 경우(교체한 약제는 최소 6개월 투여를 유지하도록 권고함)에 동 약제로 교체투여(Switch)를 급여로 인정하며, 이 경우에는 교체투여에 대한 투여소견서를 첨부하여야 함.

4. ‘심퍼니프리필드시린지주’와 ‘심퍼니오토인젝터주’가 자가 주사제제인 점을 고려하여, 동 약제의 투여기간 등의 확인을 위한 ‘환자용 투약일지'를 환자가 작성하고 이를 요양기관이 관리하여야 함.

5. ‘심퍼니프리필드시린지주’와 ‘심퍼니오토인젝터주’의 장기처방 시 1회 처방기간은 퇴원할 경우 및 외래의 경우에는 1회분까지로 하며, 원내처방 함을 원칙으로 함. 다만, 최초 투약일로부터 24주 이후에 안정된 질병활동도를 보이고 부작용이 없는 환자의 경우 최대 2∼3회분까지 인정함.

6. 동 약제를 사용하는 경우에는「TNF-α inhibitor 사용시 잠복결핵 치료지침」을 따라야 함.

[149] 기타의 알레르기용약

구 분	세부인정기준 및 방법
[149] Leukotriene 조절제 Montelukast 경구제 (품명∶싱귤레어정 등, 싱귤레어츄정 등, 메디루카건조시럽 등, 싱귤레어세립 등, 싱귤로드속붕정 등), Montelukast 및 levocetirizine 복합제 (품명:몬테리진캡슐, 몬테리진츄정) Pranlukast 경구제 (품명∶프라카논정, 비코스타츄어블정, 오논캅셀 등, 씨투스현탁정 등, 오논드라이시럽 등), Zafirlukast 경구제 (품명∶아콜레이트정 20밀리그람), Petasites hybridus CO2 Extracts 경구제 (품명∶코살린정)	각 약제의 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함 - 아 래 - 가. Montelukast 경구제, Pranlukast 경구제, Zafirlukast 경구제 ○ 타 천식약제로 증상조절이 되지 않는 2단계(경증 지속성) 이상의 천식에 투여 시 인정하되, 아스피린 민감성 천식에는 1차 약제로 투여 시도 인정함 나. Montelukast 경구제, Pranlukast 경구제(Pranlukast 경구제 중 츄어블정은 제외) ○ 알레르기성 비염에 투여시는 다음의 경우에 인정(항히스타민제와 동시 투여 가능) - 다 음 - 1) 1차 항히스타민제 투여로 개선이 되지 않는 비폐색이 있는 경우 2) 비폐색이 주 증상인 경우 3) 비충혈제거제 또는 비강분무 스테로이드를 사용하지 못하는 경우 다. Petasites hybridus CO2 Extracts 경구제 ○ 재채기, 콧물, 가려움증, 코막힘의 제증상이 있는 알레르기성 비염의 완화에 단독 투여 시 인정 라. Montelukast 및 levocetirizine 복합제 ○ 아스피린 민감성 천식 또는 타 천식약제로 증상조절이 되지 않는 2단계(경증 지속성) 이상의 천식에서, 다음과 같은 알레르기성 비염에 인정 - 다 음 - 1) 1차 항히스타민제 투여로 개선이 되지 않는 비폐색이 있는 경우 2) 비폐색이 주 증상인 경우 3) 비충혈제거제 또는 비강분무 스테로이드를 사용하지 못하는 경우

[243] 갑상선, 부갑상선호르몬제

구 분	세부인정기준 및 방법
[243] Thyrotropin 주사제 (품명: 젠자임타이로젠주)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 원격 전이가 없는 분화 갑상선암으로 갑상선 전절제술(total 또는 near total)을 시행한 환자에서 잔재 갑상선 조직 제거 시 ○ 인정횟수 : 1회 나. 갑상선암으로 수술을 받고 131I 치료를 받은 환자의 추적 검사 시 ○ 인정횟수 : 1회 다. 단, 뇌하수체 기능 저하 환자에서는 상기 가., 나. 의 경우에 인정횟수 초과 시 사례별로 인정함.

[333] 혈액응고저지제

구 분	세부인정기준 및 방법
[333] Apixaban 경구제 (품명: 엘리퀴스정 등)	허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준으로 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 선택적 고관절 혹은 슬관절치환술을 받은 환자 중에서 다음 한 가지 이상에 해당하는 경우 - 다 음 - ○ 비만(BMI≥30kg/㎡), 에스트로겐 치료, 하지정맥류, 고령(60세 이상), 장기간의 부동(1주일 이상의 침상안정이 필요한 경우), 울혈성심부전, 호흡부전, 악성종양, 중심 정맥 카테터 삽입, 항암화학요법, 중증감염증, 정맥혈전색전증의 과거력 나. 비판막성 심방세동 환자에서 뇌졸중 및 전신 색전증의 위험 감소 ○ 비판막성 심방세동 환자 중 다음의 고위험군에 투여시 인정 - 다 음 - 1) 뇌졸중, 일과성허혈발작, 혈전색전증의 과거력이 있거나 75세 이상 환자 또는 2) 6가지 위험인자(심부전, 고혈압, 당뇨, 혈관성질환, 65-74세, 여성) 중 2가지 이상의 조건을 가지고 있는 환자 다. 심재성 정맥혈전증, 폐색전증의 치료 및 재발위험 감소 ○ 투여기간 1) 급성 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료 초기: 7일 이내 2) 심재성 정맥혈전증 및 폐색전증 치료(초기치료 이후 유지)와 재발 위험 감소: 6개월 이내

[339] 기타의 혈액 및 체액용약

구 분	세부인정기준 및 방법
[339] Recombinant blood coagulation factor VIII- Fc fusion protein Efmoroctocog α 주사제 (품명∶엘록테이트주 250 IU 등) Recombinant blood coagulation factor Ⅷ, Rurioctocog α pegol 주사제 (애디노베이트주 250 IU 등)	1. 입원환자의 경우 허가사항 범위 내에서 투여 시 요양급여 함을 원칙으로 함. 2. 외래환자의 경우 허가사항 범위 내에서 아래와 같이 투여 시 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래 - 가. 1회 투여용량(1회분) : 20-25 IU/kg 다만, 중등도(moderate) 이상 출혈의 경우 의사의 의학적 판단에 따라서 최대 30 IU/kg 나. 투여횟수 1) 매월 첫 번째 내원시는 4회분까지, 두 번째 내원시는 3회분(중증 환자*는 4회분)까지 인정하여 매월 총 7회분(중증 환자*는 8회분)까지 인정 2) 다만, 매월 7회분(중증 환자*는 8회분)을 투여한 이후에 출혈이 발생하여 내원한 경우에는 1회 내원 당 2회분까지 인정하며, 의사소견서를 첨부하여야 함. 3) 원내투여한 경우에는 급여인정 투여횟수 산정 시 원내투여분을 포함 * 중증(severe) 환자: 응고인자 활성도가 1% 미만인 환자

[639] 기타의 생물학적 제제

구 분	세부인정기준 및 방법
[639] Eculizumab 주사제 (품명: 솔리리스주)	1. 허가사항 범위 내에서 아래와 같은 기준을 모두 만족하는 경우 요양급여를 인정하며, 동 인정기준 이외에는 약값 전액을 환자가 부담토록 함. - 아 래- 가. 발작성 야간 혈색소뇨증(PNH: Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) 1) 투여대상 유세포분석(Flow cytometry)으로 측정한 발작성야간혈색소뇨증과립구클론크기(PNH granulocyte clone size)가 10% 이상이고, 유산탈수효소(LDH: Lactate dehydrogenase)가 정상 상한치의 최소 1.5배 이상인 만 18세 이상의 환자로서 다음 하나에 해당하는 경우 - 다 음 - 가) 혈전증: 치료적 항응고제 요법이 필요했던 혈전 또는 색전증 기왕력 나) 폐부전: 정상적인 활동의 제한을 초래하는 흉통, 숨가쁨(New York Heart Association Class III), 폐동맥고혈압 확진 다) 신부전: 신부전 병력(eGFR≤60mL/min/1.73㎡) 라) 평활근 연축: 입원, 마약성 진통제가 필요한 중증의 재발성 통증 에피소드 마) 임신 및 산후 3개월 이내 2) 제외 대상 가) 과립구 클론(Granulocyte clone) 크기가 10% 미만인 환자 나) 재생불량성 빈혈에 다음 중 두 가지 이상 해당되는 경우 (1) 호중구수 0.5 X 10^9/L 미만 (2) 혈소판수 20 X 10^9/L 미만 (3) 망상적혈구(Reticulocyte) 25 X 10^9/L 미만 (4) 중증의 골수 저세포성(Bone marrow hypocellularity) 다) 다른 생명을 위협하는 질환(급성 골수성 백혈병 또는 고위험성 골수형성이상 증후군 등)을 동반하고 있어서 장기적인 예후에 치료로 인한 효과를 기대할 수 없는 환자 라) 치료에 대한 반응을 저하시킬 것으로 예측되는 다른 의학적 상태의 존재 3) 치료 효과 평가치료 시작 후 매 6개월마다 모니터링하여 투여 유지 여부를 평가함 가) 모니터링 자료 (1) 6개월 간격 제출 자료 (가) 유산탈수효소(LDH: Lactate dehydrogenase) (나) 전체 혈구수와 망상 적혈구 (다) 지난 6개월 동안의 수혈 현황 (라) 철 시험 (마) 요소, 전해질 및 사구체여과율(eGFR) (바) 최근 임상 병력 (2) 12개월 간격 제출 자료 (가) 수막구균 백신 접종 확인 증명서 (나) 처음 적합성의 근거가 된 임상 증상에 대한 경과보고서 (다) 삶의 질 (라) 유세포분석(Flow cytometry)로 측정한 과립구 클론 크기 나) 투여 유지 기준 평가 후 다음과 같은 경우가 아니면 투여를 지속 할 수 있음 - 다 음 - (1) 치료 효과를 평가하기 위한 6개월, 12개월 모니터링 자료를 제출하지 않은 경우 (2) 의학적 정당한 이유 없이 솔리리스주 투여를 6개월에 3회 이상 받지 않은 경우(단, 의료진의 판단에 따른 경우 객관적 근거를 제출하여야 함) (3) 솔리리스주 투여에도 LDH가 정상 상한치 1.5배 이하로 지속적으로 감소하지 않는 경우 또는 LDH 수치가 정상 수치의 1.5배 이하로 유지하다가 다시 1.5배 이상으로 지속적으로 상승하는 경우(LDH 검사 주기는 2∼4주로 함). 단, 임신 및 산후 3개월 이내 환자의 경우 적용 제외하며, 그 외 수술, 감염, 혈관외 용혈 등으로 인한 LDH 증가 사례는 위원회에서 심의토록 함. (3) 솔리리스주 투여에도 신기능이 악화되어 지속적인 신장투석요법을 유지해야 하는 경우 (4) 솔리리스주 투여에도 생명을 위협하는 새로운 혈전이 발생한 경우(단, 1년 이내에 발생한 혈전에 대해서는 위원회에서 심의토록 함) (5) 6개월 및 12개월 모니터링 시 다음 중 두 가지 이상을 만족하는 경우 : (가) 호중구수 0.5 x 10^9/L미만 (나) 혈소판수 20 x 10^9/L미만 (다) 망상적혈구(reticulocyte) 25 x 10^9/L미만 (6) Allogeneic stem cell transplantation을 시행하여 PNH관련 증상이 호전된 경우 (7) 12개월 모니터링 시 과립구 크기가 10% 미만이며 LDH가 정상 상한치 이하인 경우(솔리리스주 투여를 6개월 중단하고 다시 위원회에서 심의토록 함) (8) 기타 위원회에서 투여중지가 필요하다고 판단되는 경우 ※ 동종조혈모세포이식(Allogeneic stem cell transplantation)의 인정 기준을 충족하는 경우 적극적 치료 방법인 이식을 고려하여야 함. 4) 조혈모세포이식을 실시하는 요양기관(“조혈모세포이식의 요양급여에 관한 기준”의 인력ㆍ시설 및 장비 기준에 적합한 요양기관)에서 요양급여 인정 여부에 대하여 사전 신청하여 승인 받은 경우에 한하여 인정함. 나. 비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS: atypical Hemolytic Uremic Syndrome) 1) 투여대상: 다음의 조건을 모두 만족하는 비정형 용혈성 요독 증후군인 경우 - 다 음 - 가) 아래 조건을 모두 만족하는 활성형 혈전미세혈관병증(TMA: Thrombotic Microangiopathy) (1) 혈소판수: 해당 요양기관의 정상 하한치 미만 (2) 분열적혈구(schistocytes) (3) 헤모글로빈 < 10g/dL (4) lactate dehydrogenase(LDH): 정상 상한치의 1.5배 이상 나) 다음에 해당되는 신장손상 (1) 기존의 신장기능이 저하된 환자에서 eGFR 20% 이상 감소 (2) 기존의 신장기능이 정상인 환자에서 혈청 크레아티닌이 연령 및 성별에 따른 정상 상한치 이상 ※ 추가적으로 다음의 기관 손상 유무 확인 (가) 혈전미세혈관병증으로 인한 신경계 손상 (나) 혈전미세혈관병증으로 인한 심장 손상 (다) 혈전미세혈관병증으로 인한 소화기계 손상 (라) 혈전미세혈관병증으로 인한 폐 손상 등 다) 혈장교환 또는 혈장주입을 하기 이전의 혈액 샘플에서 ADAMTS-13 활성이 10% 이상. - 단, ADAMTS-13 활성 결과 확인 전 혈소판 수 30×109/L 이상 및 혈청 크레아티닌 150μmol/L(또는 1.7㎎/㎗) 이상인 경우에는 사전신청서 제출 후 투여 가능하며, ADAMTS-13 활성 결과 10% 미만인 경우 이후 투여 분부터는 불인정 라) 대변 STEC(Shiga toxin-producing E.Coli) 결과 음성 2) 제외대상: 다음과 같은 원인으로 인한 혈전미세혈관병증(TMA) 가) Shiga toxin으로 인한 용혈성 요독 증후군 나) 활동성 악성종양 다) 활동성 HIV 감염 라) 이식 마) 약물(항암제, 면역억제제, 퀴닌, 고용량의 칼시뉴린 저해제, 항혈소판제제, sirolimus, anti-VEGF agents 등) 바) 자가면역질환으로 인한 혈관염 또는 감염 사) 섬유소 혈전증(파종성혈관내응고증, 헤파린으로 인한 혈소판감소증, 헬프증후군(HELLP: Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelets), 발작성야간혈색소뇨증, 파국적 항인지질 증후군(Catastrophic Antiphospholipid Syndrome)) 아) 패혈증 자) 기타 이차성 용혈성 요독 증후군 3) 치료효과 평가 가) 초기 모니터링 자료(치료 시작 후 2개월에 제출, 단 각 항목에 따른 검사 미제출 시에는 사유 기재) (1) 2개월간의 CBC, 혈소판, LDH, haptoglobin, reticulocyte 수치 (2) 혈청 크레아티닌, 사구체여과율(eGFR) (3) anti-CFH antibody 검사결과 (4) 유전자검사 결과 (5) 수막구균 백신 접종 확인 증명서 (6) 지난 2개월 동안의 수혈 현황 (7) 가족력 (8) 최근 임상 병력 나) 유지기 모니터링 자료(치료 시작 후 매 6개월마다 모니터링하여 투여유지 여부를 평가함) (1) 6개월간의 CBC, 혈소판, LDH, haptoglobin, reticulocyte 수치 (2) 혈청 크레아티닌, 사구체여과율(eGFR) (3) 지난 6개월 동안의 수혈 현황 (4) 최근 임상 병력 다) 투여 유지 기준 (1) 효과 평가 (가) 혈소판수, haptoglobin, LDH 중 2가지 이상의 정상화 (나) 다음에 해당하는 신장기능 개선 ○ 투여 직전 측정한 eGFR 보다 25%를 초과한 호전 ○ 신장기능이 악화 되지 않은 경우(투여 직전 측정한 eGFR ± 25%) (2) 투여기간 (가) 솔리리스주 투여가 필요한 유전자 변이가 있거나 재발할 가능성이 높은 환자(이전에 수차례 재발하였거나 가족력이 있는 경우)는 2년간 지속 투여를 인정하며, 추가 투여가 필요한 경우 매회 실시한 모니터링에 대한 심의결과에 따라 인정함. (나) 유전자 변이가 없거나 확인되지 않은 환자의 지속투여는 매회 실시한 모니터링에 대한 심의결과에 따라 인정함. (다) 솔리리스주 투여 중단 이후 재발되어 재투여가 필요한 경우 사전신청서(ADAMTS-13, STEC 결과 생략 가능) 제출 후 즉시 투여 가능함. 라) 투여 중단 기준 (1) 신장투석을 유지해야 하며, 신장 합병증이 개선되지 않는 경우 (2) 솔리리스주를 투여 받은 6개월 중 4개월간 신장투석을 유지하고 있으며, 신장 이외 합병증이 개선되지 않는 경우 (3) 치료효과를 평가하기 위한 6개월 간격 모니터링 자료를 제출하지 않은 경우 (4) 의학적 정당한 이유 없이 솔리리스주 투여를 6개월에 3회 이상 누락된 경우(단 의료진의 판단에 따른 경우 객관적 근거를 제출하여야 함.) (5) 기타 위원회에서 투여중지가 필요하다고 판단되는 경우 4) 신장이식과 혈장교환술을 동시에 실시하는 요양기관(“장기 등 이식에 관한 법률”에 따라 지정된 요양기관)에서 요양급여 인정여부에 대하여 사전 신청하여 승인 받은 경우에 한하여 인정함. 단, 사전신청서 제출 후 즉시 투여 하는 경우는 추후 승인 시 종전 투여분을 소급 인정함. 2. 솔리리스주는 중대한 수막구균(Meningococcus) 감염에 대한 감수성을 증가시키므로 모든 환자가 투약 최소 2주전에 수막구균 백신을 투여 받아야 하며 최신의 백신 접종지침에 따라 재접종해야 함. 단, 솔리리스주를 즉시 투여해야 하는 경우 수막구균 백신을 동시에 투여하며 항생제치료를 병행할 수 있음. 3. 솔리리스주의 사전승인을 위한 절차 ․ 방법 및 위원회 구성 등에 대한 세부사항은 건강보험심사평가원장이 정함.